Васкулиты системные

В группу системных васкулитов входят различные патологии, которые развиваются в результате иммунного воспалительного процесса и некротических изменений сосудистой стенки, что становится причиной вторичных изменений в различных органах.

Эпидемиология

Системные васкулиты рассматриваются как достаточно редкая патология и относятся к ревматическим заболеваниям. У детей развиваются практически все васкулиты, кроме гигантоклеточного артериита.

Наиболее часто в детском возрасте диагностируются так называемые ювенильные васкулиты, к которым относится неспецифический аортоартериит, синдром Кавасаки, узелковый полиартериит.

Для системных васкулитов, развивающихся в детском возрасте, характерно острое начало заболевания, прогрессирующее течение, выраженность клинических симптомов и благоприятный прогноз на фоне своевременно начатой качественной терапии.

Классификация

На сегодняшний день системные васкулиты принято разделять на две группы: узелковые полиартриты и сходные с ними состояния, а также некротизирующие васкулопатии. К первой группе относится полиартериит Чёрджа-Стросса, ювенильный полиартериит, синдром Кавасаки.

Во вторую группу отнесены синдром Гудпасчера, тромбоцитопеническая пурпура, гранулематоз Вегенера, синдром Такаясу и другие.

Этиология

Преморбидным фоном для развития системных васкулитов является изменённая реактивность ребёнка. В качестве триггерных механизмов могут выступать острые инфекционные заболевания, лекарственная аллергия. Чаще всего системные васкулиты развиваются после перенесенного вирусного или бактериального заболевания.

Патогенез

В основе развития любого системного васкулита лежит гиперергическая реакция организма на фоне измененной реактивности. Основные изменения отмечаются в стенке сосудов. Они носят системный характер и представляют собой деструктивно-продуктивные или деструктивные процессы.

Примечательно, что указанные изменения касаются большинства сосудов организма, независимо от их калибра.

Клиническая картина

Заболевание у детей начинается остро, часто с фебрильной или субфебрильной лихорадки, снижения массы тела, болей в суставах. Часто уже на ранних стадиях патологического процесса обращают на себя внимание признаки сосудистых нарушений, это может касаться как висцеральных сосудов, так и периферических сосудистых стволов.

Следует отметить, что каждая нозологическая единица наряду с общими симптомами характеризуется целым рядом специфических признаков, которые позволяют предположить развитие той или иной патологии. Морфологические изменения в органах и тканях, а также их клинические проявления напрямую связаны с выраженностью нарушений гемодинамики, а также со степенью тканевой ишемии.

Диагностика

Изменения в крови позволяют судить о наличии воспалительного процесса в организме. При всех системных васкулитах наблюдается лейкоцитоз на фоне повышенной скорости оседания эритроцитов, диспротеинемия.

Инструментальные исследования состояния сосудов различного калибра позволяют установить серьёзность патологических изменений в них.

Лечение

В остром периоде системные васкулиты у детей требуют стационарного лечения в условиях ревматологического отделения. В стадии ремиссии противорецидивная терапия назначается амбулаторно. Часто к лечению привлекают узких специалистов и ревматолога.

Прогноз

Ранняя диагностика и комплексное лечение позволяют обеспечить хороший прогноз для жизни и здоровья ребёнка.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.