Тромбофилия

JayS

Тромбофилия представляет собой патологическое состояние организма, для которого характерна повышенная склонность к образованию тромбов.

Тромбофилия может быть врождённая и приобретённая в зависимости от роли в патогенезе наследственных факторов.

Этиология и патогенез

Поскольку процесс образования тромбов зависит от трёх базовых компонентов, нарушение любого из них может привести к формированию патологического состояния, характеризующегося интенсивным тромбообразованием.

Изменение состояния сосудистой стенки, дисфункция гемостатических компонентов, необычное движение крови могут повышать склонность к тромбообразованию и становиться причиной тромбофилии.

Важно понимать, что тромбофилия является всего лишь потенциальным риском развития тромбозов, но совсем не обязательным сценарием смены событий. Следует отметить, что у детей тромбозы развиваются гораздо реже, чем у людей зрелого возраста. Так у детей первых шести месяцев частота развития тромбозов не превышает пяти случаев на сто тысяч малышей, а в дальнейшем этот показатель снижается до двух заболевших на тоже количество детей.

Венозные тромбозы регистрируются в детском возрасте в два раза чаще, чем тромбозы артериальные. Предрасполагающие к повышенному тромбообразованию факторы можно условно разделить на врождённые и приобретённые.

Из врождённых предрасполагающих к повышенному тромбообразованию факторов следует отметить генетически детерминированное изменение функции отдельных белков, участвующих в процессе гомеостаза, наследственно обусловленное повышение концентрации биологически активных веществ, имеющих выраженную протромбическую активность.

К усиленному тромбообразованию приводит патологическое повышение функциональной активности веществ, выступающих в роли прокоагулянтов, снижение функциональной активности антикоагулянтов, полиморфизм веществ, выступающих в роли прокоагулянтов, в результате чего действие ингибиторов не реализуется.

В развитии тромбофилии не последнюю роль играют различные виды аномалий сосудов. К наследственным факторам, повышающим риск развития тромбов в детском возрасте, относится дефицит антитромбина III, дисфибриногенемия, талассемия, дефицит протеинов, участвующих в процессах ингибиции тромбообразования, серповидно-клеточная анемия.

Приобретённые факторы чаще всего выступают в роли триггерного механизма, который запускает ряд патологических реакций, ведущих в конечном итоге к формированию эмболий и тромбов. Это может быть катетеризация вен, инфекционные заболевания, нефротический синдром, заболевания печени, пороки развития органов сердечно-сосудистой системы, аутоиммунные заболевания, травмы и операции, острая или хроническая потеря жидкой части крови, что ведёт к повышению её вязкости.

Клиническая картина

Возраст ребёнка является одним из факторов риска развития тромбофилии. Низкая активность антикоагулянтов крови определяет высокий риск патологического тромбообразования у детей, особенно на фоне высокой активности фактора Виллибранда и VIII фактора системы свёртывания.

Недоношенные новорожденные и малыши, имеющие задержку внутриутробного развития, чаще страдают от повышенного патологического тромбообразования.

Диагностика

Для выявления причин тромбофилии необходимым является лабораторное исследование уровня основных факторов свёртывания крови, а также их физиологической активности.

Лечение

Терапевтическая тактика должна учитывать возрастные особенности системы гемостаза ребёнка и симптомы клинической картины. Препаратом выбора чаще всего выступает гепарин с последующим назначением непрямых антикоагулянтов, применение которых может быть продлено на шесть месяцев.

На сегодняшний день идёт активный клинический поиск и разработка препаратов, позволяющих обеспечить эффективную тромболитическую терапию у детей с артериальными и венозными тромбозами.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

543221

Вы хотите, чтобы ваш ребенок был одаренным?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте