Склероз боковой амиотрофический

JayS

Боковой амиотрофический склероз относится к заболеваниям двигательных нейронов. Данная патология характеризуется прогрессирующим течением, усиливающимися двигательными расстройствами, которые часто становятся причиной летального исхода.

Этиология

Одной из причин развития данной патологии является мутация гена на 21 хромосоме, которая наследуется по аутосомно-доминантному признаку.

Существуют убедительные доказательства того, что развитие патологии может быть связано с попаданием в организм человека нейротоксина. Именно регулярным употреблением в пищу плодов тропического растения рода Саговникоподобных объясняется высокая частота развития бокового амиотрофического склероза среди местного населения острова Гуам.

Не исключено, что предрасполагающими к развитию данной патологии факторами являются частые микросотрясения головного мозга и хронические стрессовые ситуации, снижающие компенсаторные возможности организма.

Патогенез 

При боковом амиотрофическом склерозе имеет место последовательное отмирание двигательных нейронов спинного мозга, ствола мозга и моторной зоны коры больших полушарий.

Клиническая картина  

Дегенеративные процессы, затрагивающие двигательные нейроны, клинически проявляются выраженной в той или иной степени мышечной слабостью с последующим формированием атрофии всех скелетных мышц тела.

В терминальной стадии болезни больной теряет способность выполнять контролируемые движения на фоне сохранной функции мышц, реализация двигательной активности которых не требует контроля со стороны коры больших полушарий.

Умственное развитие ребёнка с данной патологией соответствует возрасту, только в редких случаях, при наличии предрасполагающих факторов, отмечается лобно-височная деменция. Чувствительные волокна продолжают выполнять свои задачи в полном объёме, равно как и вегетативная нервная система.

К ранним симптомам данной патологии относятся выраженная мышечная слабость, постепенное снижение мышечной массы, неконтролируемые подёргивания мышц, иногда патология заявляет о себе развившейся внезапно слабостью нижних конечностей или неожиданно появившейся нечёткой, скомканной речью.

Если патология даёт о себе знать слабостью верхних конечностей, то всё буквально начинает валиться из рук, удержать даже лёгкий предмет становится непосильной задачей. При начале заболевания с моторных нейронов, иннервируемых нижние конечности, имеет место нарушение походки, неловкость движений, ощущение того, что ноги словно волочатся по земле.

В четверти случаев первыми симптомами заболевания являются признаки поражения продолговатого мозга: нарушение акта глотания, затруднение артикуляции, нарушение подвижности языка. Независимо от характера манифестирующих симптомов, слабость и атрофия постепенно охватывает все группы мышц, то есть в патологический процесс вовлекается весь организм.

В каждом клиническом случае скорость прогрессирования патологических симптом значительно варьируется, а с появлением нарушений функции глотания и дыхания жизнь ребёнка находится под угрозой.

Среди основных причин летального исхода при боковом амиотрофическом склерозе определяющее значение имеют пневмонии и дыхательная недостаточность. Статистические данные демонстрируют высокую смертность в первые три года после появления начальных симптомов, а в течение шести лет умирает 90% заболевших.

Диагностика 

Характерная клиническая картина и прогрессирующее выпадение двигательных функций на фоне выраженных изменений неврологического статуса позволяют заподозрить наличие данной патологии.

Диагноз ставится обычно после исключения всех возможных патологий, имеющих сходные симптомы. Электромиография применяется для определения электрической активности мышечных структур, визуализировать структуры головного и спинного мозга позволяет магнитно-резонанстная томография.

Лечение 

На сегодняшний день только один препарат – рилузол позволяет в определённой степени замедлить прогрессирование заболевания. При затруднении глотания и дыхания больной требует постоянного наблюдения и применения аппарата для оксигенации организма.

Прогноз 

В настоящее время прогноз при данной патологии неблагоприятный.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Ваш ребенок застенчивый?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте