Синдром Хаммена-Рича

JayS

Синдром Хаммена-Рича относится к наследственным патологиям, при которых в патологический процесс вовлекается интерстиций легочной ткани.

Эпидемиология

Данное патологическое состояние регистрируется в популяции с частотой один случай на сорок тысяч населения. Первые клинические проявления данной патологии могут развиваться практически в любом возрасте.

Этиология

До сих пор нет чётких представлений о том, что же конкретно вызывает развитие патологических изменений фиброзного характера в лёгких при данном синдроме.

В ходе многочисленных исследований не удалось выявить ни бактериальный агент, ни возбудителя вирусной природы, который бы определял развитие клинической картины этого синдрома. Учёным удалось подтвердить наличие генетической предрасположенности, благодаря изучению семейного анамнеза заболевших, а также вследствие выявления семейных случаев данной патологии.

Право на существование имеет аутоиммунная гипотеза, в соответствии с которой определённое значение в развитии данного синдрома играют антиядерные антитела, некоторые классы иммуноглобулинов и ревматоидный фактор.

Патогенез

Патогенетической основой развития данной патологии является нарушение корреляции процессов  разрушения и синтеза коллагеновых волокон.

На сегодняшний день различают пять основных типов коллагеновых волокон в структуре бронхов и лёгких человека, при данной патологии происходит изменение их количественного соотношения, а также изменение структуры молекул, которые их формируют.

Морфологические изменения

При изучении альвеолярных структур под микроскопом удаётся выявить выраженный фиброз и утолщение межальвеолярных перегородок, что ведёт к нарушению нормальной архитектоники альвеол.

Часто имеет место вовлечение в патологический процесс бронхиол, часть которых облитерируется и расширяется. Обращает на себя внимание картина так называемого «сотового лёгкого». Имеет место уменьшение легочного кровотока.

В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются крупные бронхи, в структуре которых отмечаются следующие изменения: разрастаются железистые структуры и гладкомышечные волокна.

Клиническая картина

Заявить о себе синдром Хаммена-Рича может внезапным появлением сухого кашля или малопродуктивного влажного кашля с небольшим количеством мокроты преимущественно слизистого характера.

Развивается заболевание постепенно. К первым жалобам могут относится одышка при интенсивной физической нагрузке, кашель, повышенная утомляемость. О дальнейшем развитии патологии свидетельствует одышка, не прекращающаяся и в состоянии покоя.

При объективном обследовании ребёнка с данной патологией удаётся выявить отставание в линейном росте, недостаточную массу тела, уплощение грудной клетки, что особенно чётко прослеживается при измерении её окружности, снижение амплитуды движений грудной клетки при дыхании. За счёт участия в акте дыхания мышц шеи происходит их увеличение, что проявляется увеличением окружности шеи.

При длительной хронической гипоксии ребёнка формируется акроцианоз и цианоз губ, утолщаются дистальные фаланги пальцев рук. Постоянное повышенное давление в легочной артерии ведёт к формированию легочного сердца с соответствующей клинической картиной.

Среди других осложнений данной патологии нельзя не отметить появление артритического синдрома с вовлечением в патологический процесс лучезапястных, голеностопных и коленных суставов.

Диагностика

Наиболее информативным методом диагностики является рентгенография органов грудной клетки. Рентгенологическая картина зависит от характера патологических изменений в ткани лёгких и может иметь вид диффузного снижения прозрачности ткани лёгкого, сетчато-тяжистых изменений.

Обязательным рентгенологическим признаком является высокое стояние купола диафрагмы, что обусловлено снижением объёма легочной ткани. Участки интерстициального фиброза можно определить по локализации ячеистых просветлений, а также по расположению тяжистых уплотнений.

Диагностическими критериями синдрома Хаммена-Рича являются:

- неисчезающая даже в покое одышка

- сухой или малопродуктивный кашель со слизистой мокротой

- деформация концевых фаланг пальцев рук

- явления цианоза

- нарушение вентиляции лёгких по рестриктивному типу

- гипоксемия

- уменьшение диффузионной способности ткани лёгких

- диффузные изменения на рентгенограмме

Лечение

На ранних этапах развития данного патологического состояния, особенно у детей высокую эффективность демонстрируют кортикостероиды. Длительность их курса должна составлять не менее полугода, в дальнейшем рекомендуется переходить на поддерживающие дозы.

При выраженной клинической картине в базисную терапию входят и иммуносупрессоры. Показателем эффективности лечения является уменьшение или полное исчезновение одышки в покое. В перечень препаратов комплексной терапии входят также витамины и препараты калия. Показаны дыхательные упражнения и лечебная физкультура.

Прогноз

При данной патологии прогноз серьёзный.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

543221

Должны ли родители учить маленьких детей (2 – 6-ти летнего возраста) давать сдачи, когда сверстник бьет его?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте