Синдром Стивенса-Джонса

JayS

Синдром Стивенса-Джонса рассматривается как тяжёлая системная патология аллергической природы, при которой имеет место сочетанное поражение структур кожи и слизистых как минимум двух внутренних органов.

История изучения

В популяции данная патология регистрируется достаточно часто. Клинические изменения при данном синдроме были впервые описаны Херба, а в 1922 году Джонсон и Стивенс представили подробное описание многочисленных проявлений этого симптомокомплекса.

Эпидемиология

Данный синдром может развиваться в любом возрасте, при этом представители мужского пола имеют более высокие риски развитии данной патологии.

Этиология

В основе патологических процессов, имеющих место при данной патологии, лежат изменения, связанные с аллергической реакцией замедленного типа, которая определяет патоморфологические преобразования.

Все причины, ведущие к развитию данного патологического синдрома, можно разделить на четыре основных категории:

1) инфекционные агенты, определяющие развитие инфекционно-аллергической формы синдрома (чаще всего это микоплазма, вирусы, бактерии, протозойная инфекция и грибы)

2) лекарственные средства, являющиеся причиной развития токсико-аллергической реакции (антибиотики пенициллинового ряда, сульфаниламидные препараты, нестероидные противовоспалительные средства, местные анестетики, средства, оказывающие влияние на метаболические процессы в организме)

3) онковирусы

4) невыясненные причины, определяющие развитие патологического синдрома в 25-50% случаев.

Именно этиологический фактор в большинстве случаев определяет форму патологического процесса. Под влиянием лекарственных препаратов происходит манифестация симптомов большой формы данной патологии, а вирусная и микоплазменная инфекция вызывают клинические проявлении по типу малой формы.

Клиническая картина

Данный патологический процесс начинается с симптомов воспаления верхних дыхательных путей, которому может предшествовать продромальный период, представленный головной болью, першением и болью в горле, артралгиями, кашлем и общей слабостью. Может иметь место диарея и рвота.

Патологические элементы на коже появляются стремительно, чаще всего на пятый-шестой день. Их излюбленной локализацией являются разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей, слизистые оболочки и кожные покровы лица. Папулы имеют чётко очерченные границы, преимущественно округлую форму.

В окрашивании патологического элемента можно различить две зоны: центральную серовато-синюшного цвета и наружную – ярко-красного цвета. Патологические высыпания сопровождаются зудом и жжением. После вскрытия образовавшихся на поверхности кожи и слизистых пузырей формируются болезненные кровоточащие очаги.

Среди наиболее опасных осложнений данного патологического процесса слепота на фоне вторичного кератита с тяжёлым течением, сужение мочевыводящих путей и стеноз пищевода после появления патологических элементов на слизистых оболочках этих анатомических образованиях.

Прогностически неблагоприятным признаком при данной патологии является быстрое прогрессирование патологических симптомов, развитие тахикардии, выраженная гипергликемия, начальная площадь поражения эпидермиса превышающая 10%. В 3-15% случаев имеет место летальный исход.

Диагностика

Для постановки окончательного диагноза имеют огромное значение анамнестические данные, результаты объективного обследования, биохимического анализа крови, посевов с повреждённых слизистых оболочек и кожных покровов. Обязательным является консультация дерматолога.

Лечение

На догоспитальном этапе проводятся следующие неотложные мероприятия:

- стабилизируется общее состояние ребёнка

- восполняется потерянная жидкость

- осуществляется пульс-терапия высокими дозами глюкокортикоидов на ранних стадиях патологического процесса

Лечение детей с синдромом Стивенса-Джонсона осуществляется в стационаре. В комплекс терапевтических мероприятий входит гипоаллергенная диета, инфузионная терапия, применение системных глюкокортикоидов, профилактика бактериальных осложнений, местная терапия, симптоматическая терапия по показаниям.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

543221

Ваш ребенок застенчивый?
Загрузка ... Загрузка ...
Комментарии
  1. Alexander   18:21 · 26 октября 2012  

    Очень сложная болезнь,и мне кажется,что до конца всё таки ещё не изученная.Лечение-долгое,изматывающее.

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте