Синдром Ротора

JayS

Синдром Ротора – наследственный пигментный гепатоз, при котором имеет место хроническая гипербилирубинемия с преимущественным увеличением конъюгированной фракции.

Эпидемиология

Даная патология с одинаковой частотой встречается как у мальчиков, так и у девочек.

Этиология

Развитие симптомов данной патологии определяется генетическим дефектом, который передаётся по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез

При данной патологии имеет место нарушение выведения билирубина из гепатоцитов, а также нарушение процессов захвата этого печёночного пигмента синусоидальным полюсом печёночных клеток, что рассматривается как функциональное нарушение работы этого анатомического образования.

В результате патологических изменений в печени при биопсии могут выявляться жировые инфильтраты по ходу жёлчных протоков.

Клиническая картина

Первые симптомы данного патологического состояния появляются в детском возрасте. Обычно наблюдается не резко выраженная иктеричность кожных покровов и склер на фоне периодически появляющихся болей в животе, ощущения тяжести в этой области, иногда рвоты и тошноты.

Кроме того, дети с синдромом Ротера могут жаловаться на горечь во рту, повышенную утомляемость, незначительное снижение аппетита. Обычно желтуха носит интермиттирующий характер. У части детей эпизоды желтухи могут протекать бессимптомно.

Появление симптомов желтухи может быть спровоцировано интеркурентными заболеваниями, нервными и физическими перегрузками, переохлаждением или употреблением лекарственных препаратов, метаболизм которых предъявляет повышенные требования к структурам печени.

При пальпации печени её ткань обычной плотности, размеры органа соответствуют возрастным нормам. Чрезвычайно редко на фоне эпизода желтухи печень незначительно выступает из-под края реберной дуги.

Диагностика

О наличии данного патологического состояния свидетельствует повышение уровня как конъюгированного, так и неконъюгированного билирубина.

О конъюгационном характере желтухи говорят в ситуациях, когда имеет место значительное повышение уровня билирубина преимущественно за счёт прямой фракции, объёмная доля которой в структуре общего билирубина превышает 15%. В моче ребёнка при данной патологии повышается уровень копропорфиринов.

При проведении холецистографии жёлчный пузырь хорошо контрастируется. Для оценки экскреторной активности печени проводится бромсульфалеиновая проба, суть которой заключается в определении способности печени выделять бромсульфалеиновую краску тем же путём, что и билирубин.

За норму принято считать выведение 95% красителя за 45 минут. При синдроме Ротора выведение красителя из крови ребёнка существенно задерживается.

Лечение

Специфическая терапия при данной патологии не разработана.

Прогноз

Прогноз для здоровья и жизни благоприятный. Синдром Ротора может существовать длительное время, не ухудшая качества жизни и не вызывая серьёзных изменений в клетках печени с сохранением функции этого органа. У детей с синдромом Ротора повышается риск развития желчнокаменной болезни.

Профилактика

Основной задачей профилактических мероприятий является предупреждение появления новых эпизодов желтухи. Это достигается путём исключения чрезмерных эмоциональных и физических нагрузок, соблюдением оптимального пищевого рациона, обоснованным приёмом лекарственных препаратов при различных заболеваниях и патологических состояниях. Также в предупреждении развития повторных эпизодов желтухи играет важную роль своевременное выявление и лечение заболеваний органов желудочно-кишечного тракта.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Дерется ли ваш ребенок?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте