Синдром Мориака представляет собой одно из тяжёлых осложнений, развивающихся на фоне декомпенсированного сахарного диабета первого типа у детей.
История изучения
Впервые данное патологическое состояние было подробно описано в 1930 году французским врачом P. Mauriac, среди пациентов которого был ребёнок с инсулинзависимой формой сахарного диабета раннего возраста.
Этиология и патогенез
Причиной развития данного симптомокомплекса является недостаточное поступление в организм больного сахарным диабетом ребёнка инсулина или применение препаратов, недостаточно тщательно очищенных от примесей.
Также подобные патологические изменения могут возникнуть на фоне регулярного введения гормонального препарата в участки, подверженные липодистрофическим изменениям. На фоне постоянного дефицита в организме инсулина происходит нарушение обменных процессов, прежде всего, страдает углеводный обмен.
В результате активного распада гликогена в клетках печени происходит жировое перерождение органа, это анатомическое образование увеличивается в размерах, происходит накопление в крови ребёнка недоокисленных продуктов и промежуточных метаболитов жирового обмена, возрастает уровень кетоновых тел в крови, свободных жирных кислот, ?-липопротеинов.
Нарушение экзокринной функции поджелудочной железы и процессы жировой дистрофии происходят быстрее, также определённую роль в данном патологическом процессе играет изменение активности трипсина, диастазы и липазы.
Вследствие постоянно низкого уровня инсулина повышается активность гормонов надпочечников, прежде всего, глюкокортикоидов. Под их воздействием в тканях начинается интенсивный распад белков, фосфор и кальций вымываются из костных структур, нарушается всасывание витаминов D и А.
Эпидемиология
В настоящее время синдром Мориака регистрируется у детей чрезвычайно редко, что связано с широким применением монокомпонентных и высокоочищенных препаратов инсулина, как в терапевтической, так и в педиатрической практике.
Клиническая картина
Клинические проявления синдрома Мориака отличаются чрезвычайным сходством, что позволяет говорить о том, что дети с данной патологией выглядят одинаково.
Ребёнок с данным симптомокомплексом отстаёт в линейном росте от сверстников на 5-20 см, имеет избыточные жировые отложения в подкожной клетчатке, которые сосредоточены преимущественно на животе, в области лица, на бёдрах и на груди.
Нижние отделы верхних и нижних конечностей выглядят чрезвычайно тощими на фоне массивных плеч и широкого таза. Часто в области спины, на нижних и верхних конечностях наблюдаются участки с избыточным оволосением, кожные покровы бедер и плеч характеризуются фолликулитом с выраженным в различной степени кожным зудом.
На коже плеч и бедер у детей с синдромом Мориака часто можно увидеть стрии. При данном синдроме регистрируется замедленное формирование вторичных половых признаков. При осмотре обращает на себя внимание резко выраженный запах ацетона, который свидетельствует о кетозе и гипогликемическом состоянии. Глубокая пальпация позволяет выявить увеличенные размеры печени, края которой гладкие и безболезненные.
Диагностика
К несомненным диагностическим признакам синдрома Мориака относятся наличие инсулинзависимого сахарного диабета, который манифестировал в раннем возрасте; перераспределение подкожной жировой клетчатки; заметное отставание ребёнка в росте; невозможность компенсировать основное заболевание вводимыми дозами инсулина; резкие скачки уровня глюкозы в крови.
Лечение
Основным методом коррекции состояния при синдроме Мориака у детей является назначение адекватных доз инсулина высокой очистки. Важная роль отводится предупреждению липодистрофического процесса в печени методами физиотерапии и массажными техниками.
При развившемся синдроме Мориака показана диета, предполагающая сокращение в пищевом рационе жирной пищи животного происхождения.
Профилактика
Введение с первых дней лечения монокомпонентного высокоочищенного инсулина позволяет предупредить развитие данного патологического состояния.
Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.
Загрузка ...