Синдром Мориака

JayS

Синдром Мориака представляет собой одно из тяжёлых осложнений, развивающихся на фоне декомпенсированного сахарного диабета первого типа у детей.

История изучения

Впервые данное патологическое состояние было подробно описано в 1930 году французским врачом P. Mauriac, среди пациентов которого был ребёнок с инсулинзависимой формой сахарного диабета раннего возраста.

Этиология и патогенез

Причиной развития данного симптомокомплекса является недостаточное поступление в организм больного сахарным диабетом ребёнка инсулина или применение препаратов, недостаточно тщательно очищенных от примесей.

Также подобные патологические изменения могут возникнуть на фоне регулярного введения гормонального препарата в участки, подверженные липодистрофическим изменениям. На фоне постоянного дефицита в организме инсулина происходит нарушение обменных процессов, прежде всего, страдает углеводный обмен.

В результате активного распада гликогена в клетках печени происходит жировое перерождение органа, это анатомическое образование увеличивается в размерах, происходит накопление в крови ребёнка недоокисленных продуктов и промежуточных метаболитов жирового обмена, возрастает уровень кетоновых тел в крови, свободных жирных кислот, ?-липопротеинов.

Нарушение экзокринной функции поджелудочной железы и процессы жировой дистрофии происходят быстрее, также определённую роль в данном патологическом процессе играет изменение активности трипсина, диастазы и липазы.

Вследствие постоянно низкого уровня инсулина повышается активность гормонов надпочечников, прежде всего, глюкокортикоидов. Под  их воздействием в тканях начинается интенсивный распад белков, фосфор и кальций вымываются из костных структур, нарушается всасывание витаминов D и А.

Эпидемиология

В настоящее время синдром Мориака регистрируется у детей чрезвычайно редко, что связано с широким применением монокомпонентных и высокоочищенных препаратов инсулина, как в терапевтической, так и в педиатрической практике.

Клиническая картина

Клинические проявления синдрома Мориака отличаются чрезвычайным сходством, что позволяет говорить о том, что дети с данной патологией выглядят одинаково.

Ребёнок с данным симптомокомплексом отстаёт в линейном росте от сверстников на 5-20 см, имеет избыточные жировые отложения в подкожной клетчатке, которые сосредоточены преимущественно на животе, в области лица, на бёдрах и на груди.

Нижние отделы верхних и нижних конечностей выглядят чрезвычайно тощими на фоне массивных плеч и широкого таза. Часто в области спины, на нижних  и верхних конечностях наблюдаются участки с избыточным оволосением, кожные покровы бедер и плеч характеризуются фолликулитом с выраженным в различной степени кожным зудом.

На коже плеч и бедер у детей с синдромом Мориака часто можно увидеть стрии. При данном синдроме регистрируется замедленное формирование вторичных половых признаков. При осмотре обращает на себя внимание резко выраженный запах ацетона, который свидетельствует о кетозе и гипогликемическом состоянии. Глубокая пальпация позволяет выявить увеличенные размеры печени, края которой гладкие и безболезненные.

Диагностика

К несомненным диагностическим признакам синдрома Мориака относятся наличие инсулинзависимого сахарного диабета, который манифестировал в раннем возрасте; перераспределение подкожной жировой клетчатки; заметное отставание ребёнка в росте; невозможность компенсировать основное заболевание вводимыми дозами инсулина; резкие скачки уровня глюкозы в крови.

Лечение

Основным методом коррекции состояния при синдроме Мориака у детей является назначение адекватных доз инсулина высокой очистки. Важная роль отводится предупреждению липодистрофического процесса в печени методами физиотерапии и массажными техниками.

При развившемся синдроме Мориака показана диета, предполагающая сокращение в пищевом рационе жирной пищи животного происхождения.

Профилактика

Введение с первых дней лечения монокомпонентного высокоочищенного инсулина позволяет предупредить развитие данного патологического состояния.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

543221
Обсуждение Опроса

Когда ребенок кусаетсяДальше

Кусал ли ваш ребенок других детей (или взрослых)?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте