Синдром Лайелла

JayS

Синдром Лайелла относится к тяжёлым патологическим состояниям токсико-аллергической природы, при которых имеет место некроз и отслойка эпидермиса с формированием эрозий и обширных патологических кожных элементов на фоне гиперчувствительности организма к фармакологическим препаратам.

История изучения

Впервые синдром был описан в середине прошлого столетия Лайеллом, который в 1967 году представил описание около ста клинических случаев.

Классификация

В настоящее время рассматривают четыре основные группы поражений при данном синдроме. К первой группе относятся аллергические реакции, развивающиеся на фоне инфекционных процессов, вызванных стафилококком.

Во вторую группу входят патологические состояния, формирующиеся в результате аллергических реакций на лекарственные средства.

К третьей группе были отнесены идеопатические состояния, этиология которых не выяснена.

Четвёртая группа объединила в себя патологические состояния с комбинированной этиологией.

Этиология и патогенез

Данная патология развивается на фоне наследственной предрасположенности. В качестве триггерных механизмов могут выступать сульфаниламидные препараты, антисудорожные, противотуберкулёзные, противовоспалительные средства, антибиотики пенициллинового, эритромицинового, тетрациклинового ряда.

Были зарегистрированы случаи развития данного патологического состояния на введение биологически активных добавок, витаминов, противостолбнячной сыворотки, рентгенконтрастных средств.

После введения лекарственного препарата до развития выраженной клинической картины синдрома Лайелла может пройти от нескольких часов до недели.

Патоморфологические изменения

В местах формирования патологических кожных элементов наблюдается некролиз эпидермиса с потерей структуры его основных слоёв. На фоне утраты межклеточных контактов имеет место отёк дермы, лимфоцитарная инфильтрация эпидермиса.

Коллагеновые волокна дермы имеют рыхлую структуру, в более глубоких отделах разделены на фрагменты. Эндотелий сосудов также изменяет свою структуру. В результате чего развивается отёк клеток и лифмоцитарная инфильтрация.

Клиническая картина

Начало заболевания сопровождается резким нарушением общего состояния ребёнка, повышением температуры тела, появлением множественных буллёзных и эритематозно-отёчных высыпаний.

Основной характеристикой патологических кожных элементов являются эксцентричный рост, быстрое вскрытие с формированием эрозий больших размеров. В патологический процесс вовлекаются вместе с кожными покровами конъюнктива, слизистые оболочки, в том числе и слизистые половых органов.

Наиболее типичной локализацией патологических элементов является слизистая оболочка носа, ротовой полости. Не исключено распространение высыпаний на слизистую глотки, органов желудочно-кишечного тракта, верхних дыхательных путей.

Внешний вид ребёнка с синдромом Лайелла имеет следующие особенности: отёчные губы, отёчные застойно-синюшные кожные покровы, серозно-кровянистые корки на конъюнктиве век, геморрагические корки на поверхности губ, патологическая сыпь на коже лица, разгибательных поверхностях нижних и верхних конечностей.

Патологические высыпания проходят несколько стадий развития. В момент появления они имеют багрово-красное окрашивание, демонстрируют тенденцию к слиянию, в результате чего формируются крупные бляшки. Даже незначительные повреждения могут стать причиной вскрытия патологических элементов и образования мокнущих поверхностей, которые отличаются выраженной болезненностью.

Диагностически значимым является положительный симптом Никольского или так называемый «симптом простыни», когда даже малейшее прикосновение к патологическому кожному элементу становится причиной обширной отслойки эпидермиса. В патологический процесс вовлекается и кожа ладоней, отслоение которой происходит по типу перчатки.

При выраженной клинической картине тяжесть состояния ребёнка определяется значительными потерями жидкости с поверхности кожных покровов, в том числе и не защищённых эпидермисом, истощающим длительным повышением температуры тела, дистрофическими изменениями структуры внутренних органов, иногда  нарушением сознания (ребёнок находится в прострации).

Особенностью данного патологического состояния является быстрое нарастание симптомов, ухудшение общего состояния в короткие сроки.

Диагностика

Предварительный диагноз может быть поставлен на основании данных клинической картины. В общем анализе крови имеет место умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Лечение

Терапевтическая тактика при данном патологическом состоянии предполагает проведение детоксицирующих мероприятий, раннее назначение высоких доз кортикостероидов, витаминных препаратов и антибиотиков, что позволяет предупредить присоединение бактериальной инфекции.

Чрезвычайно важно обеспечить надлежащий уход за больным ребёнком, принципиально  регулярно менять постельное бельё, предпочтение следует отдавать стерильному одноразовому белью.

Прогноз

Далеко не всегда прогноз при данном патологическом состоянии благоприятный. В 40% случаев имеет место летальный исход.

Профилактика

В педиатрической практике для снижения риска развития синдрома Лайелла не рекомендуется одновременно назначать более пяти лекарственных препаратов.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Должны ли родители учить маленьких детей (2 – 6-ти летнего возраста) давать сдачи, когда сверстник бьет его?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте