Синдром Казабаха-Мерритта

JayS

Синдром Казабаха-Мерритта относится к врождённым ангиопатиями, при которых имеет место снижение количества тромбоцитов и нарушение процессов свертывания крови.

История изучения

Впервые описание сочетанного появления таких клинических симптомов как гигантская кавернозная гемангиома, снижение количества тромбоцитов в крови и нарушение свёртывания крови было представлено в научной медицинской литературе в 1940 году педиатрами Мерриттом и Казабахом.

Этиология и патогенез

Данная патология относится к категории наследственных заболеваний, патологический ген наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Вследствие генетического дефекта наблюдается активный рост опухоли сосудистого происхождения. Это становится причиной резкого накопления в данной области кровяных пластинок, которые там и разрушаются, что ведёт к снижению количества тромбоцитов в сыворотке крови, вызывающему нарушение нормальных процессов свёртывания крови.

Клиническая картина

Первые признаки данного синдрома появляются в период новорожденности. Сразу же после рождения ребёнка можно обнаружить гемангиому, которая характеризуется интенсивным ростом, существенно опережая рост самого ребёнка.

Гемангиомы могут располагаться в области спины, шеи и головы, на верхних и нижних конечностях, ягодицах и туловище. Гемангиомы сопровождаются выраженным в различной степени болевым синдромом, могут вызывать деструкцию соседних органов и тканей.

При локализации ангиом во внутренних органах диагностика данного патологического синдрома значительно затрудняется. Основную опасность для жизни и здоровья ребёнка представляют последствия тромбоцитопении.

При данной патологии может развиваться хронический или подострый ДВС-синдром, имеют место желудочные кровотечения, кровотечения из слизистых оболочек, кровоизлияния в мозг. Летальность на фоне выраженной тромбоцитопении составляет около 30%.

Диагностика

Видимые гемангиомы, сочетанные с нарушением свёртывания крови заставляют задуматься о возможности развития данного патологического синдрома. Для уточнения диагноза проводится развёрнутый анализ крови, магнитно-резонансная томография, ангиография и компьютерная томография, при необходимости проводится биопсия опухоли.

Внутренние ангиомы удаётся визуализировать посредством эндоскопических и изотопных методик. Общий анализ крови позволяет выявить значительное снижение количества тромбоцитов, особенно у недоношенных детей и малышей, находящихся на искусственном вскармливании.

При прогрессировании заболевания вслед за явлениями тромбоцитопении наблюдается снижение уровня фибриногена, в дальнейшем значительно увеличивается протромбиновое время.

Лечение

Госпитализация является обязательной даже при подозрении на наличие у новорожденного данной патологии, так как не исключено развитие хронического диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови.

После завершения комплекса диагностических мероприятий и подтверждения диагноза начинается применение кортикостероидных препаратов.

Наиболее выраженный эффект гормонотерапия даёт в первые полгода жизни ребёнка. Во время приёма кортикостероидов желательно сохранить грудное вскармливание, и в рацион мамы ребёнка рекомендуется включать изюм, курагу, соки и богатые калием овощи.

Нельзя не отметить, что даже на фоне высокой эффективности гормональной терапии устранять косметический дефект приходится с применением дополнительных методов, в частности посредством криодеструкции.

Неэффективность применения кортикостероидов является показанием к началу эмболизации сосудов, снабжающих гемангиому кровью. Если и эти мероприятия не принесли положительных результатов, проводится оперативное вмешательство, целью которого является удаление патологического образования.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Должны ли родители учить маленьких детей (2 – 6-ти летнего возраста) давать сдачи, когда сверстник бьет его?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте