Синдром Казабаха-Мерритта

JayS

Синдром Казабаха-Мерритта относится к врождённым ангиопатиями, при которых имеет место снижение количества тромбоцитов и нарушение процессов свертывания крови.

История изучения

Впервые описание сочетанного появления таких клинических симптомов как гигантская кавернозная гемангиома, снижение количества тромбоцитов в крови и нарушение свёртывания крови было представлено в научной медицинской литературе в 1940 году педиатрами Мерриттом и Казабахом.

Этиология и патогенез

Данная патология относится к категории наследственных заболеваний, патологический ген наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Вследствие генетического дефекта наблюдается активный рост опухоли сосудистого происхождения. Это становится причиной резкого накопления в данной области кровяных пластинок, которые там и разрушаются, что ведёт к снижению количества тромбоцитов в сыворотке крови, вызывающему нарушение нормальных процессов свёртывания крови.

Клиническая картина

Первые признаки данного синдрома появляются в период новорожденности. Сразу же после рождения ребёнка можно обнаружить гемангиому, которая характеризуется интенсивным ростом, существенно опережая рост самого ребёнка.

Гемангиомы могут располагаться в области спины, шеи и головы, на верхних и нижних конечностях, ягодицах и туловище. Гемангиомы сопровождаются выраженным в различной степени болевым синдромом, могут вызывать деструкцию соседних органов и тканей.

При локализации ангиом во внутренних органах диагностика данного патологического синдрома значительно затрудняется. Основную опасность для жизни и здоровья ребёнка представляют последствия тромбоцитопении.

При данной патологии может развиваться хронический или подострый ДВС-синдром, имеют место желудочные кровотечения, кровотечения из слизистых оболочек, кровоизлияния в мозг. Летальность на фоне выраженной тромбоцитопении составляет около 30%.

Диагностика

Видимые гемангиомы, сочетанные с нарушением свёртывания крови заставляют задуматься о возможности развития данного патологического синдрома. Для уточнения диагноза проводится развёрнутый анализ крови, магнитно-резонансная томография, ангиография и компьютерная томография, при необходимости проводится биопсия опухоли.

Внутренние ангиомы удаётся визуализировать посредством эндоскопических и изотопных методик. Общий анализ крови позволяет выявить значительное снижение количества тромбоцитов, особенно у недоношенных детей и малышей, находящихся на искусственном вскармливании.

При прогрессировании заболевания вслед за явлениями тромбоцитопении наблюдается снижение уровня фибриногена, в дальнейшем значительно увеличивается протромбиновое время.

Лечение

Госпитализация является обязательной даже при подозрении на наличие у новорожденного данной патологии, так как не исключено развитие хронического диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови.

После завершения комплекса диагностических мероприятий и подтверждения диагноза начинается применение кортикостероидных препаратов.

Наиболее выраженный эффект гормонотерапия даёт в первые полгода жизни ребёнка. Во время приёма кортикостероидов желательно сохранить грудное вскармливание, и в рацион мамы ребёнка рекомендуется включать изюм, курагу, соки и богатые калием овощи.

Нельзя не отметить, что даже на фоне высокой эффективности гормональной терапии устранять косметический дефект приходится с применением дополнительных методов, в частности посредством криодеструкции.

Неэффективность применения кортикостероидов является показанием к началу эмболизации сосудов, снабжающих гемангиому кровью. Если и эти мероприятия не принесли положительных результатов, проводится оперативное вмешательство, целью которого является удаление патологического образования.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Всегда ли вы моете руки после посещения туалета?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте