Синдром Картагенера

JayS

Синдром Картагенера рассматривается современными врачами как патологическое состояние, при котором имеет место триада симптомов, включающая в себя, прежде всего, обратное взаиморасположение внутренних органов ребёнка, хронические воспалительные процессы в придаточных пазухах носа и носовых ходах, бронхоэктазы.

История изучения

В начале прошлого столетия русский врач Зиверт представил описание клинического случая, при котором у ребёнка на фоне инвертировано расположенных внутренних органов были выявлены бронхоэктазы.

Через тридцать лет Картагенер опубликовал описания четырёх клинических случаев, при которых на фоне подобного неправильного расположения внутренних органов имели место бронхоэктазы, по поводу которых и проводилось лечение в клинике.

Именно в публикации Картагенера впервые прозвучало описание триады симптомов, так как до него хроническая патология носа и синусовых пазух не включалась в обязательные компоненты патологии.

Этиология

Генетической основой данного патологического состояния является мутация гена, кодирующего нормальную структуру реснитчатого эпителия бронхиального дерева и расположенного в 14 хромосоме.

Сегодня доказана корелляция активности ресничек эпителия, выстилающего слизистую оболочку бронхов, с подвижностью жгутиков сперматозоидов, что определяет мужскую фертильность.

Эпидемиология

Данная патология наследуется по аутосомно-рецессивному типу, причём даже в одной семье возможны варианты синдрома Картагенера без одного из симптомов, чаще всего, без инверсии внутренних органов. Частота развития этого патологического состояния в популяции составляет один случай на три-пять тысяч населения.

Патогенез

Изменение функциональной активности реснитчатого эпителия, выстилающего бронхи, становится причиной появления хронической патологии дыхательных путей, что клинически проявляется бронхитами, евстахеитами, синуситами, отитами. На фоне несостоятельности функции мерцательного эпителия уже в первые годы жизни ребёнка формируется бронхолегочная патология.

Клиническая картина

Среди первых клинических симптомов, появляющихся при данной патологии, следует отметить затруднение носового дыхания, продуктивный кашель с гнойным отделяемым.

При осмотре отмечается выраженная бледность кожных покровов, акроцианоз, цианоз носогубного треугольника, особенно при физической нагрузке и нервных переживаниях.

У детей после шести лет имеют место признаки хронической гипоксии: изменение дистальных отделов пальцев по типу барабанных палочек, нарушение нормальной структуры ногтей, приобретающих вид часовых стёкол.

При данной патологии имеет место выраженная интоксикация, которая проявляется отставанием в росте, недостаточным набором массы тела, повышенной утомляемостью, частыми головными болями, вялостью, снижением аппетита.

Степень нарушения общего состояния напрямую зависит от выраженности и активности патологического процесса в придаточных пазухах носа и в тканях лёгких. При отсутствии необходимого лечения постепенно развивается деформация грудной клетки, нарастают явления одышки.

Физикальное обследование позволяет выявить укорочение перкуторного тона и расширение корней обоих лёгких. Аускультативная картина представлена жёстким дыханием, влажными разнокалиберными хрипами, которые выслушиваются над местами поражения и могут исчезать после отхаркивания мокроты.

Осмотр отоларинголога позволяет подтвердить предположение о наличии триады характерных для синдрома Картагенера симптомов, среди которых и воспаление синусов, чаще всего гайморовой пазухи.

Постоянные инфекционные процессы в данной области часто становятся причиной хронических отитов, что ведёт к значительному снижению слуха ребёнка.

Диагностика

Выявление расположенного в левом подреберье края печени и декстракардии при наличии симптомов хронического синусита и бронхолегочной патологии уже при осмотре должно навести на мысль о возможной врождённой патологии по типу синдрома Картагенера.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить усиление рисунка по сторонам бронхов, ячеистость легочной ткани. Бронхоскопия даёт возможность уточнить симптомы гнойного эндобронхита, а бронхография визуализирует бронхоэктазы различных размеров и локализации.

Лечение

Терапевтическая тактика определяется периодом заболевания и тяжестью патологических изменений в тканях. В стадии обострения показана антибактериальная терапия после определения чувствительности к фармакологическим препаратам.

Хороший эффект при гнойном патологическом процессе дают ингаляции с антибиотиками, вибрационный массаж, применение муколитиков и лечебная гимнастика. В последние годы хорошую эффективность продемонстрировала лечебная бронхоскопия с применением антибиотиков, бронхоспазмолитиков и муколитиков.

В комплекс терапевтических мероприятий рекомендуется включать витаминотерапию. Показанием к хирургической коррекции является наличие ограниченных бронхоэктатических очагов мешотчатого типа. Если имеют место распространённые бронхоэктазы, эффективной хирургической методикой является санирующая бронхоскопия.

Прогноз

Прогноз для жизни и здоровья ребёнка определяется тяжестью клинической картины. Отсутствие дыхательной недостаточности и наличие локализованных бронхоэктазов позволяют давать благоприятный прогноз.

О неблагоприятном течении патологического процесса свидетельствует быстрое развитие легочного сердца и выраженной дыхательной недостаточности, отставание в физическом развитии, значительная интоксикация детского организма.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

543221

Что вы обычно говорите ребенку, когда он проигрывает (выберите то высказывание, которое ближе всего к вашему ответу)?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте