Синдром Черджа-Штрауса

JayS

Синдром Черджа-Штрауса является патологическим состоянием из группы системных васкулитов.

При данной патологии отмечается преимущественное поражение сосудистой стенки артериол, венул и капилляров. Некоторые авторы рассматривают синдром Черджа-Штрауса как частный случай узелкового периартериита. Впервые описание клинической картины при данной патологии было представлено в середине прошлого столетия.

Этиология

Причины развития данной патологии до конца не установлены. Доказана роль наследственного фактора (генетически детерминированная недостаточность ингибитора трипсина).

Обычно началу заболевания предшествуют воспалительные процессы вирусной и бактериальной природы. Риск развития данной патологии повышается после проведения профилактических прививок и при повышенной склонности к аллергическим реакциям.

Клиническая картина

Данный синдром возникает преимущественно у подростков и протекает по типу аллергического ангиита с формированием гранулём. Для синдрома Черджа-Штрауса характерен длительный продромальный период, во время которого внезапно появляются симптомы бронхиальной астмы на фоне аллергического ринита.

Часто началу заболевания предшествуют жалобы на общую слабость, повышенную утомляемость, частые недомогания, длительно существующий субфебрилитет.

На следующем этапе патологического процесса обращают на себя внимание клинические симптомы эозинофильной инфильтрации лёгких. В дальнейшем развивается картина системного васкулита, при этом в основном страдают сосуды микроциркуляторного русла.

Примечательно, что вовлечение в патологический процесс большого числа сосудов мелкого калибра сопровождается нарушением общего состояния подростка и лихорадкой. В отличие от классической клинической картины полиартериита, синдром Черджа-Штрауса характеризуется выраженными легочными проявлениями, вплоть до формирования распространённого интерстициального пневмонита.

При этом синдроме имеют место патологические изменения кожи по типу узелков и пурпуры, а в крови выявляется повышенное содержание эозинофилов. Поражение почечных сосудов диагностируется при данной патологии крайне редко. При вовлечении в патологический процесс структур периферической нервной системы имеет место полинейропатия.

Диагностика

Почти у всех пациентов с данной патологией при проведении общего анализа крови выявляется резко увеличенное число эозинофилов. Одним из основных диагностических критериев данного синдрома является бронхиальная астма в анамнезе.

Кроме того, поставить диагноз синдрома Черджа-Штрауса позволяет выявление кожных узелков, нераспадающихся инфильтратов в лёгких (на рентгенограмме), повышение уровня иммуноглобулинов класса Е. Подтвердить диагноз гистологически позволяет биопсия пораженного органа.

Лечение

Препаратом выбора при синдроме Черджа-Штрауса является преднизолон в высоких дозах, отмена которого, к сожалению, часто вызывает ухудшение состояния подростка. В последнее время в комплекс терапевтических мероприятий при данной патологии включается циклофосфамид, который даже в случае тяжёлых поражений органов и  тканей позволяет добиться значительного улучшения состояния.  При неэффективности цитостатиков показана гемосорбция и плазмеферез.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз благоприятный. Прогностически неблагоприятным является вовлечение в патологический процесс паренхимы почек и сосудов сердца, а также поражение желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

543221

Дерется ли ваш ребенок?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте