Синдром Арнольда-Киари

JayS

Синдром Арнольда-Киари представляет собой аномалии развития структур головного мозга, в результате чего происходит деформация нижнего отдела мозжечка.

В педиатрической практике чаще всего встречается сочетание данного синдрома и грыжи мозговых оболочек и спинного мозга. Данная патология встречается в популяции с частотой 3-8 случаев на сто тысяч населения.

История и классификация

Симптомокоплекс, сопровождающий аномалии развития анатомических структур головного мозга, был описана Киари в 1891 году. Он выделил четыре основных клинических типа, которые и сегодня не потеряли своей актуальности.

Типы синдрома Арнольда-Киари:

I Структуры задней черепной ямки опускаются в канал спинного мозга ниже плоскости, проведённой через большое затылочной отверстие.

II Нижние отделы IV желудочка, продолговатого мозга и червя смещаются книзу.

III Имеет место гипоплазия мозжечка, при этом он не смещается со своего места.

Этиология

В настоящее время синдром Арнольда-Киари рассматривается как наследственная патология. Доказана роль травматического повреждения клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой кости в родах в развитии данного синдрома.

Патогенез

При недостаточном пространстве для размещения мозжечка в черепной коробке происходит выдавливание его нижнего отдела в верхнюю часть спинно-мозгового канала, что становится причиной нарушения нормальной циркуляции ликвора в данных структурах.

Клиническая картина

Одним из ведущих симптомов при данном синдроме является головная боль, чаще всего в области затылка и шеи с иррадиацией в область верхнего плечевого пояса.

Боль появляется вследствие повышения давления ликворной жидкости, особенно на фоне физического перенапряжения, чихания, кашля. Может сочетаться с головокружением, звоном или шумом в ушах, усиливающимися при повороте головы в определённую сторону, нистагмом.

У детей с данным синдромом наблюдается задержка развития речи. Неврологическая симптоматика при патологическом процессе средней и тяжёлой степени представлена парестезиями и онемением кистей рук, нарушением походки и выпадением температурной чувствительности.

Обращает на себя внимание плохая координация рук, детям не удаются задания, для выполнения которых требуется высокий уровень развития мелкой моторики. В тяжёлых случаях развивается двоение, преходящая слепота, другие серьёзные зрительные патологии.

Может иметь место затруднённое или непроизвольное мочеиспускание, слабость мышц туловища и лица, при резких поворотах головы возможна потеря сознания. Среди наиболее серьёзных осложнений гидроцефалия, паралич конечностей, инфаркт головного мозга, сирингомиелия (киста  или полость спинного мозга и головного мозга).

Диагноз

Для установления причин интенсивных головных болей у ребёнка проводится магнитно-резонансная томография, позволяющая визуализировать аномалию Киара.

При необходимости используется контрастное вещество, позволяющее более чётко установить морфологические нарушения в структурах головного и спинного мозга. По показаниям выполняется трёхмерная реконструкция шейных позвонков и затылочной кости.

Лечение

Степень тяжести состояния ребёнка и наличие сопутствующих заболеваний определяют тактику лечения. Отсутствие клинических симптомов требует регулярного наблюдения. Изолированная головная боль предполагает назначение симптоматического лечения.

При состоянии, оцененном как средней степени тяжести и тяжёлое, рекомендуется оперативное лечение. В ходе операции удаётся восстановить нормальный лимфоотток, устранить сдавление спинного мозга и мозжечка.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Обсуждение Опроса

А ваш ребенок одарен?Дальше

Считаете ли вы своего ребенка одаренным?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте