Полимиозит

JayS

Полимиозит представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором имеет место повреждение скелетных мышц.

Данная патология встречается в любом возрасте, первые клинические симптомы, появившиеся в детском возрасте чаще всего являются прогностически неблагоприятным признаком. Более половины заболевших – представительницы женского пола.

Этиология и патогенез

В формировании патологических изменений в скелетных мышцах принимают участие Т-лимфоциты и антитела к ферментам, участвующим в обмене протеинов. В большинстве случаев речь идёт об антителах к тРНК-синтетазам, функция которых состоит в присоединении к тРНК молекулы аминокислоты.

Классификация

Современные иммунологи выделяют пять основных клинических форм полимиозита:

1. Первичный полимиозит

2. Полимиозит на фоне дерматомиозита

3. Детский полимиозит

4. Полимиозит, развивающийся на фоне злокачественных новообразований

5. Вторичный полимиозит, формирующийся при различных аутоиммунных патологиях

6. Миозит с патологическими включениями.

Клиническая картина

Первичный полимиозит в большинстве случаев развивается внезапно. Первыми появляются следующие симптомы: мышечная боль, мышечная слабость, атрофия мышечных волокон.

Иногда начало заболевания сопровождается суставными болями, повышением температуры тела, ознобами. Первыми в патологический процесс вовлекаются мышцы голеней, что определяет невозможность или резкую болезненность, возникающую при подъёме со стула.

В дальнейшем патологические изменения затрагивают мышцы бёдер и плеч, затем в патологический процесс вовлекаются мышцы шеи. Может иметь место дисфагия, в результате чего проглоченная жидкость изливается через нос.

У детей чаще всего развивается дыхательная недостаточность. При патологии, развивающейся на фоне дерматомиозита, обращает на себя внимание выраженная сыпь лилового или ярко-красного цвета, которая локализуется над межфаланговыми суставами, на скулах, вокруг глаз и может распространяться при ухудшении общего состояния на голеностопные, локтевые и коленные суставы, захватывать верхнюю часть шеи и спины по типу шали.

Поздние стадии характеризуются атрофическими изменениями кожи, её интенсивным шелушением и даже некрозом. Отличительной чертой детского полимиозита является выраженная миалгия (мышечные боли) и сыпь.

На поздних стадиях патологического процесса формируются мышечные контрактуры, происходит оссификация мышечных волокон, имеют место выраженные атрофии.

У некоторых детей первые симптомы полимиозита могут сопровождаться выраженным абдоминальным синдромом, что связано с тромбозами и васкулитами сосудов органов желудочно-кишечного тракта.

Редкая форма полимиозита - состояние, когда имеет место воспаление мышечных волокон на фоне образования патологических включений в них. Прежде всего, болезненность возникает в области дистальных мышц, при данной форме повышение активности ферментов, функционирующих в мышечных структурах, незначительное.

Диагностика

Особенности клинической картины и анамнеза заболевания позволяют предположить данную нозологическую форму. На электромиограмме выявляются спонтанные фибрилляции, обращает на себя внимание повышенная возбудимость мышц.

При гистологическом исследовании могут быть выявлены очаги некроза мышечных волокон. Результаты серологического исследования не специфичны.

Лечение

Препаратом выбора при данной патологии являются кортикостероидные противовоспалительные средства.

При отсутствии выраженной положительной динамики на фоне лечения кортикостероидами рекомендуется переходить на приём иммуносупрессантов. Для оценки эффективности лечения проводится исследование уровня креатинкиназы.

Прогноз

При своевременно диагностированной патологии и грамотно назначенном лечении наблюдается длительная ремиссия. Наиболее опасным состоянием при полимиозите у детей является кишечный васкулит.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Воспитываете ли вы своего 2 – 3-х летнего ребенка?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте