Поликистоз почек

JayS

Поликистоз почек занимает особое место в структуре кистозных почечных дисплазий. Данное патологическое состояние является наиболее часто диагностируемым среди врождённых аномалий почек.

Этиология

Среди наиболее вероятных причин развития поликистоза почек называют негативные воздействия на эмбрион внешних факторов в период закладки почечной ткани и формирования её структурных элементов. Безусловно, ведущее значение в развитии данной патологии играют наследственные факторы, в частности патологический ген, расположенный в 16 хромосоме.

Патогенез

Морфологической основой патологической анатомии почек при поликистозе являются изменения, связанные с нарушениями процессов эмбрионального развития их элементов. Чаще всего наблюдается отсутствие нормального соединения между собирательными канальцами и той частью нефрона, который формируется из метанефрона.

В процессе роста эмбриона заканчивающиеся слепо канальцы продолжают расти, со временем в них происходит накопление первичной мочи. Накопленная жидкость становится причиной перерастяжения канальцев и истончения их эпителия, при этом каждый такой каналец окружается сильно разросшейся соединительной тканью.

Кисты могут значительно отличаться друг от друга по размерам. Встречаются мелкие или почти микроскопические кисты, вместе с тем неоднократно были выявлены кисты, диаметр которых достигал нескольких сантиметров. Почка, в мозговом и корковом веществе которой встречается большое количество кист, на разрезе имеет вид пчелиных сот.

Кисты бывают пустыми и содержащими секрет, в роли которого может выступать белковая и серозная жидкость с кристаллами мочевой кислоты  или различными пигментами. Сама строма чаще всего склерозирована, но иногда в ней можно выявить гладкомышечные волокна или участки хряща, у детей первого года жизни встречаются островки экстрамедуллярного кроветворения.

Клиническая картина

Клиническая картина при поликистозе почек напрямую зависит от её формы, так как именно она определяет особенности морфологических изменений и зависит от типа наследования.

Различают «инфантильный» тип поликистоза почек и «взрослый». «Инфантильный» тип поликистоза почек наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При данной патологии почка имеет мелкозернистый вид, значительно увеличивается в весе и размерах. Кисты при данном типе поликистоза имеют веретенообразную и цилиндрическую форму, располагаются в мозговом и корковом веществе почки. Примечательно, что неоднократно у детей с поликистозом почек «инфантильного» типа кисты были обнаружены и в печени.

Клиническая картина зависит от объёмов поражения. Если кистозные изменения затрагивают шестьдесят и более процентов собирательных канальцев, то на протяжении первых шести месяцев жизни ребёнка наблюдается прогрессирование уремии, которая в результате ведёт к летальному исходу. При меньшем проценте поражения почечных канальцев, на первый план выходят нарушения работы печени и прогрессирующая хроническая почечная недостаточность. Также может наблюдаться выраженная артериальная гипертензия и пиелонефрит.

Для поликистоза почек «взрослого» типа характерно значительное увеличение веса и размеров органа, корковое и мозговое вещество которого содержит большое количество крупных кист. Манифестация симптомов отмечается в подростковом возрасте, когда на первый план выходит мочевой синдром, боли в поясничной области, высокое артериальное давление. В дальнейшем возможно развитие пиелонефрита.

Диагностика

Для диагностики поликистоза почек проводится ультразвуковое сканирование, а также экскреторная урография, позволяющие визуализировать патологические изменения в ткани почек.

Лечение

При поликистозе почек проводится симптоматическое лечение, направленное на поддержание нормальных показателей внутренней среды организма. В тяжёлых случаях приходится прибегать к гемодиализу или рассматривать вопрос о возможности пересадки почки.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Говорил ли ваш маленький ребенок вам: «Я тебя ненавижу»?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте