Оксалурия

JayS

К обменным нефропатиям относятся патологические состояния, при которых наблюдаются выраженные в той или иной степени изменения  водно-солевого равновесия в организме, а также нарушения других видов обмена.

Под оксалурией понимают нарушение обмена щавелевой кислоты в организме ребёнка. Различают первичную и вторичную оксалурию. При первичной патологии поражение почек связано с изменением обмена этого химического соединения во всём организме, а вторичные изменения в почках развиваются на фоне несостоятельности ферментных систем этого органа.

Первичная оксалурия

На фоне наследуемых по аутосомно-рецессивному типу дефектов ферментных систем оксалаты в организме ребёнка при данной патологии синтезируются из аскорбиновой кислоты, аспарагина, треонина, триптофана, тирозина, фенилаланина и глицина.

Наиболее существенное значение приобретает этаноламин, который считается основным предшественником оксалатов и его эндогенным источником. К предрасполагающим и усугубляющим клинические симптомы факторам относится недостаточное поступление в организм ребёнка таурина, витаминов В6, D и провитамина-А. В патогенезе первичной оксалурии определённая роль отводится повышенному всасыванию оксалатов в просвете кишечника.

Синтез щавелевой кислоты из её предшественников происходит через образование глиоксиловой кислоты. В зависимости от дефицита одной из функционирующих на уровне клеток печени ферментных систем различают два биохимических варианта данной патологии.

Дефицит фермента карболидазы становится причиной появления в моче глиоксиловой, гликолевой и щавелевой кислот. Недостаточное образование фермента D-глицерат-дегидрогеназы определяет появления в моче высоких концентраций глицериновой и щавелевой кислот.

С точки зрения клинических проявлений эти биохимические варианты ничем не отличаются. У матери в анамнезе могут быть случаи мертворождения и невынашивания. Первичная оксалурия чаще всего диагностируется у мальчиков в раннем возрасте (до пяти лет). На фоне нефролитиаза ребёнок отстаёт в физическом развитии, патологические изменения затрагивают сердце, суставы, имеют место явления остеопороза.

К летальному исходу приводит хроническая почечная недостаточность, причём прогностически неблагоприятным является раннее появление клинических и биохимических симптомов.

Методика патогенетического лечения при данной патологии не разработана, большие надежды возлагаются на трансплантологию, так как, теоретически, одновременная пересадка почек и печени должна обеспечить благоприятный прогноз для жизни ребёнка.

Вторичная гипероксалурия

Оксалатно-кальциевая кристаллурия, как ещё иначе называют данное патологическое состояние, на сегодняшний день достаточно широко распространена в популяции.

Среди её причин низкая растворимость оксалата кальция в моче; повышенное выведение оксалатов с мочой на фоне их избыточной продукции; нарушение обмена мочевой кислоты; потребление богатых щавелевой кислотой продуктов питания; повышенное всасывание оксалатов в просвете кишечника.

Также определённую роль в формировании данной патологии играет образование в почках оксалатов. Лечение вторичной гипероксалурии комплексное и предполагает употребление большого количества жидкости, особенно перед сном; назначение картофельно-капустной диеты; ограниченное употребление продуктов, богатых оксалатами; включение в пищевой рацион продуктов, в состав которых входят биологически значимые концентрации магния и калия.

В качестве эффективной медикаментозной терапии в осенне-весенний период назначаются мембраностабилизаторы в комплексе с витамином В6, Е и А, небольшие дозы магния. Прогноз при данной патологии благоприятный при условии своевременной диагностики и комплексного лечения.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

543221

Когда воспитатель говорит мне о недостатках моего ребенка, я...
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте