Нанизм

JayS

Нанизм представляет собой эндокринную патологию, для которой характерна аномальная низкорослость.

Традиционно все случаи нанизма (карликовости) подразделяют на две большие группы: низкорослость, сопровождающуюся изменениями пропорций тела, и низкорослость, при которой пропорции тела остаются нормальными.

Среди наиболее распространённых видов нанизма с пропорциональным телосложением следует отметить инфантильный нанизм, гипофизарный нанизм, нанизм, связанный с патологией щитовидной или вилочковой железы. Если речь идёт о системных заболеваниях  опорно-двигательного аппарата, то пропорции тела при карликовости не сохраняются. Это наблюдается при нанизме на фоне врождённой ломкости костей, рахитическом нанизме.

У детей чаще всего встречается гипофизарный нанизм, при котором сохраняются нормальные пропорции тела. Причинами развития гипофизарного нанизма являются: сниженная выработка гормона роста клетками передней доли гипофиза, нарушение процессов регуляции функции гипофиза, невосприимчивость к гормону роста тканевых рецепторов.

Частота диагностирования данной патологии составляет один случай на каждые 30 тысяч жителей. Подвержены этому заболеванию в равной степени и мальчики, и девочки.

Среди предрасполагающих к развитию данной патологии факторов следует особенно отметить генетические нарушения, органические поражения определённых отделов центральной нервной системы внутриутробно или в раннем возрасте, токсическое или инфекционное повреждение гипоталамических и гипофизарных структур.

При гипофизарном нанизме ребёнок в большинстве случаев рождается с нормальным весом и ростом. Только в возрасте старше двух лет может отмечаться замедление линейного роста. Кожа у детей с данной патологией имеет желтоватый оттенок, слишком сухая и цианотичная. Из-за сниженных процессов белкового обмена у детей рано истончается кожа, появляются признаки старения. Мышцы развиты слабо.

При гипофизарном нанизме снижена выработка половых гормонов, вторичные половые признаки отсутствуют, при нелеченном течении развивается бесплодие.
Следует отметить, что гипофизарный нанизм не сопровождается отставанием в умственном развитии детей, а внутренние органы сохраняют свои пропорции, но размеры их небольшие при полноценной функции.

Для детей, страдающих нанизмом, характерно депрессивное состояние, вызванное несоответствием собственной внешности их представлениям о «норме».

Диагностика данной патологии основана на внешнем осмотре, исследовании уровня соматотропина и других гормонов гипофиза, а также половых гормонов и гормонов щитовидной железы.

Рентгенография позволяет установить костный возраст ребёнка и сравнить его с паспортным.

Главными задачами, которые ставит перед собой терапия гипофизарного нанизма, являются: обеспечение условий для достижения нормальных физиологических параметров тела при максимально длительном сохранении открытых зон костного роста.

Базовым препаратом для лечения гипофизарного нанизма является соматотропин человека или его биосинтетический аналог.

Для активизации анаболических процессов в организме подбираются эффективные дозы стероидных гормонов, которые применяются длительно. Тиреоидные препараты показаны в тех случаях, когда отмечаются симптомы гипотиреоза.

Коррекция половых гормонов осуществляется у юношей не ранее шестнадцатилетнего возраста, а у девушек только после преодоления этого возрастного рубежа. К сожалению, далеко не всегда удаётся добиться формирования нормального оваро-менструального цикла, обеспечить фертильность.

Прогноз при гипофизарном нанизме во многом зависит от сроков выявления патологии и возраста, с которого было начато патогенетическое лечение.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

543221

Ваш ребенок застенчивый?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте