Лейкодистрофия

JayS

Лейкодистрофия – это общее название для группы наследственных заболеваний, поражающих нервную систему. Каждое из них, так или иначе, характеризуется нарушением миелогенеза, развивающегося в ответ на генетически обусловленный энзимный дефект.

При лейкодистрофии происходит распад миелина, а также нарушается процесс миелинизации, вследствие чего наступает симметричное поражение белого вещества головного и спинного мозга. Считается, что основной тип наследования при лейкодистрофии аутомно-рецессивный, несколько чаще от данной болезни страдают мальчики.

Как протекает лейкодистрофия
Для лейкодистрофий характерны нарастающие пирамидные и экстрапирамидные, а также мозжечковые расстройства, бульбарные и псевдобульбарные симптомы. Может наблюдаться снижение зрения и слуха, эпилептиформные припадки, у детей прогрессирует слабоумие. Обычно заболевание стартует в дошкольном возрасте. В качестве первых симптомов чаще всего выступают центральные параличи, парезы, гиперкинезы, к ним может присоединяться расстройство координации, дизартрия. Через некоторое время могут наблюдаться судорожные приступы, атрофия зрительного нерва.

Для большинства лейкодистрофий свойственен старт болезни в детском, а в редких случаях в юношеском возрасте. Лейкодистрофия протекает с постепенным усилением симптомов, главными среди них являются психическая деградация, ухудшение зрения, спастические парезы.

Проведение морфологического исследования в случае лейкодистрофии выявляет симметричные, диффузные, слабо ограниченные области в полушариях мозга и мозжечка, на которых происходит распад миелина. Продукты его распада концентрируются в тканях мозга, а также в клетках внутренних органов. На месте поражения миелиновой оболочки ганглиозные клетки и аксоны также содержат продукты патологического метаболизма.

В группе лейкодистрофий выделяют по биохимическим и морфологическим признакам следующие болезни:

• Метахроматическую лейкодистрофию (болезнь Шольца-Гринфилда);
• Недостаточность арилсульфатазы А;
• Глобоидно-клеточную лейкодистрофию (болезнь Краббе-Бенеке);
• Недостаточность галактозилцерамидгалактозидазы;
• Суданофильную лейкодистрофию (болезнь Пелицеуса-Мерцбахера).

Как диагностируют лейкодистрофии
В основе диагностики этой группы заболеваний лежит наблюдение за клиническими симптомами, использование биохимических данных, а также информации, полученной с помощью КТ и МРТ головного мозга.

Лечение лейкодистрофий
При постановке диагноза назначают симптоматическое лечение. Чаще всего оно имеет выраженный противосудорожный эффект.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Обсуждение Опроса

Когда ребенок кусаетсяДальше

Кусал ли ваш ребенок других детей (или взрослых)?
Загрузка ... Загрузка ...
Комментарии
  1. николай   23:25 · 1 августа 2013  

    одна надежда -врачи ошиблись с диагнозом.если кто знает были ли такие случаи.с самого его рождения боялся что с ним что нибудь случится.не дай бог.я люблю его больше жизни и жить без него не хочу.жизнь ез него потеряет всякий смысл. не дай бог.не дай бог.

  2. Екатерина   12:37 · 21 августа 2012  

    Добрый день Татьяна. У меня сынок болен Лейкодистрофией Канавана Ван Богарта-Бертрана. Лекарств новых нет, переодически прокалываем курс Кортексина с витамином В12 (по очереди). Раз в 2-3 месяца делаем массаж, они очень успокаивают сына и снимают частично напряжение. На массаже сынок просто балдеет. Держитесь, крепитесь. Терпения вам и конечно здоровья.

  3. Татьяна   13:13 · 21 мая 2012  

    Младший сын 5лет,болен лейкодистрофией,за три года болезни полностью слёг,принемам курсами мидокалм, винпоцетин,баклосан,церебралезин,актовигин-улучшений нет.врачи поставили крест.Родители,у кого такой ребёнок,чем лечитесь,можеи есть новые препараты?

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте