Лейкодистрофия

JayS

Лейкодистрофия – это общее название для группы наследственных заболеваний, поражающих нервную систему. Каждое из них, так или иначе, характеризуется нарушением миелогенеза, развивающегося в ответ на генетически обусловленный энзимный дефект.

При лейкодистрофии происходит распад миелина, а также нарушается процесс миелинизации, вследствие чего наступает симметричное поражение белого вещества головного и спинного мозга. Считается, что основной тип наследования при лейкодистрофии аутомно-рецессивный, несколько чаще от данной болезни страдают мальчики.

Как протекает лейкодистрофия
Для лейкодистрофий характерны нарастающие пирамидные и экстрапирамидные, а также мозжечковые расстройства, бульбарные и псевдобульбарные симптомы. Может наблюдаться снижение зрения и слуха, эпилептиформные припадки, у детей прогрессирует слабоумие. Обычно заболевание стартует в дошкольном возрасте. В качестве первых симптомов чаще всего выступают центральные параличи, парезы, гиперкинезы, к ним может присоединяться расстройство координации, дизартрия. Через некоторое время могут наблюдаться судорожные приступы, атрофия зрительного нерва.

Для большинства лейкодистрофий свойственен старт болезни в детском, а в редких случаях в юношеском возрасте. Лейкодистрофия протекает с постепенным усилением симптомов, главными среди них являются психическая деградация, ухудшение зрения, спастические парезы.

Проведение морфологического исследования в случае лейкодистрофии выявляет симметричные, диффузные, слабо ограниченные области в полушариях мозга и мозжечка, на которых происходит распад миелина. Продукты его распада концентрируются в тканях мозга, а также в клетках внутренних органов. На месте поражения миелиновой оболочки ганглиозные клетки и аксоны также содержат продукты патологического метаболизма.

В группе лейкодистрофий выделяют по биохимическим и морфологическим признакам следующие болезни:

• Метахроматическую лейкодистрофию (болезнь Шольца-Гринфилда);
• Недостаточность арилсульфатазы А;
• Глобоидно-клеточную лейкодистрофию (болезнь Краббе-Бенеке);
• Недостаточность галактозилцерамидгалактозидазы;
• Суданофильную лейкодистрофию (болезнь Пелицеуса-Мерцбахера).

Как диагностируют лейкодистрофии
В основе диагностики этой группы заболеваний лежит наблюдение за клиническими симптомами, использование биохимических данных, а также информации, полученной с помощью КТ и МРТ головного мозга.

Лечение лейкодистрофий
При постановке диагноза назначают симптоматическое лечение. Чаще всего оно имеет выраженный противосудорожный эффект.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

543221
Обсуждение Опроса

Маленький фантазерДальше

А ваш ребенок фантазировал и сочинял в 2 – 3 года?
Загрузка ... Загрузка ...
Комментарии
  1. николай   23:25 · 1 августа 2013  

    одна надежда -врачи ошиблись с диагнозом.если кто знает были ли такие случаи.с самого его рождения боялся что с ним что нибудь случится.не дай бог.я люблю его больше жизни и жить без него не хочу.жизнь ез него потеряет всякий смысл. не дай бог.не дай бог.

  2. Екатерина   12:37 · 21 августа 2012  

    Добрый день Татьяна. У меня сынок болен Лейкодистрофией Канавана Ван Богарта-Бертрана. Лекарств новых нет, переодически прокалываем курс Кортексина с витамином В12 (по очереди). Раз в 2-3 месяца делаем массаж, они очень успокаивают сына и снимают частично напряжение. На массаже сынок просто балдеет. Держитесь, крепитесь. Терпения вам и конечно здоровья.

  3. Татьяна   13:13 · 21 мая 2012  

    Младший сын 5лет,болен лейкодистрофией,за три года болезни полностью слёг,принемам курсами мидокалм, винпоцетин,баклосан,церебралезин,актовигин-улучшений нет.врачи поставили крест.Родители,у кого такой ребёнок,чем лечитесь,можеи есть новые препараты?

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте