Извитость дуги аорты врожденная

JayS

Врожденная извитость дуги аорты представляет собой врождённую аномалию данного анатомического образования, для которого характерна его извилистость, удлинение и наличие перегибов, появляющихся вследствие нарушения нормального строения сосудистой стенки.

Впервые о данной патологии стало известно в середине прошлого столетия. До сегодняшнего дня подобная аномалия была выявлена у 115 человек.

Этиология

Современная медицина не имеет чёткого представления о причинах развития данной аномалии. Известно, что формирование порока происходит на ранних этапах внутриутробного развития человека, когда по тем или иным причинам редукция левой части четвёртой пары эмбриональных аортальных дуг происходит позже, что ведёт к образованию дефинитивной аортальной дуги.

Виды патологии

Существует несколько вариантов данной аномалии. В клинике выделяют два типа течения патологического процесса. Для первого характерна извитости дуги на фоне её удлинения, а во втором случае к указанным нарушениям формы дуги аорты присоединяется её стеноз. Выделяют несколько вариантов течения данной патологии в зависимости от места расположения изгиба аномальной аорты. Перегиб может локализоваться между левой сонной и безымянной артериями, между левой подключичной и левой сонной, ниже места отхождения левой подключичной артерии.

Наиболее частый вариант локализации патологического изгиба - после места отхождения левой сонной артерии. Врождённая извитость дуги аорты может сочетаться с другими пороками развития органов сердечно-сосудистой системы и с аневризмой аорты.

Клиническая картина

Наиболее типичными жалобами больных с данным врождённым пороком являют боли в левой части грудной клетки, за грудиной, одышка при интенсивной физической нагрузке и в покое, частые приступы сердцебиения, головокружение и головная боль.

При визуальном осмотре обращает на себя внимание выраженная патологическая пульсация на шее в области сонной артерии слева, обычно также хорошо заметна пульсация в левой надключичной ямке, вызванная аномальными движениями левой подключичной артерии. При данной патологии наблюдается значительное несовпадение артериального давления, измеренного на левой и правой руке, асимметрия пульса.

Диагностика

Предварительный диагноз можно поставить уже на этапе физикального осмотра. Врождённую извитость дуги аорты можно заподозрить при выявлении умеренного повышения артериального давления при измерении его на правой руке, определении разницы показателей артериального давления при измерении его на обеих руках, а также умеренное различие показателей артериального давления при сравнении результатов измерения на правой руке и нижних конечностях.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить следующие признаки данной врождённой аномалии: высокое стояние тени дуги аорты, расширение тени верхнего средостения, расширение левого контура средостения вследствие выбухания дуги аорты вверх и влево. Аортография является наиболее информативным методом диагностики при данной патологии.

Лечение

При выявлении аневризмы, градиента давления и выраженной извитости аортальной дуги показано хирургическое лечение данной врождённой аномалии. Активное прогрессирование патологических изменений требует проведения безотлагательной хирургической коррекции.

Основными задачами, стоящими перед хирургом, являются предупреждение осложнений и устранение вызванных врождённой извитостью дуги аорты нарушений гемодинамики. Объём оперативного вмешательства зависит от выраженности патологических изменений и наличия сочетанных аномалий. В первую очередь устраняется порок, который вызывает наиболее серьёзные нарушения гемодинамики.

Прогноз

Отдалённые результаты оперативной коррекции врождённой извитости дуги аорты в большинстве случаев благоприятные.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

543221
Обсуждение Опроса

А ваш ребенок одарен?Дальше

Считаете ли вы своего ребенка одаренным?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте