Ихтиозы

JayS

Ихтиоз является заболеванием кожи, главным клиническим проявлением которого является типичное изменение эпидермиса. Различают обычный ихтиоз, наследующийся по аутосомно-доминантному принципу, и ихтиоз, передающийся по рецессивному типу и связанный с Х-хромосомой, и врождённый ихтиоз.

Наиболее распространён в популяции обычный ихтиоз, первые проявления которого появляются у детей в возрасте 1-2 лет, но не ранее трёх месяцев после рождения. Манифестация патологического процесса чаще всего приходится на возраст 9-10 лет, при этом отмечается улучшение состояния ребёнка в летнее время, а также в период полового созревания.

Клинически ихтиоз проявляется выраженной сухостью кожи с характерным шелушением. Чаще всего патологические изменения наблюдаются на боковых участках кожи туловища, на лице, в области шеи и лба. Также в патологический процесс вовлекаются разгибательные поверхности нижних и верхних конечностей, особенно в области коленных и локтевых суставов, нижняя часть спины в области крестца, а также район лодыжек. Неизменённой остаётся кожа половых органов и паховой области, подмышечных ямок, суставных и межъягодичных складок. На подошвах и ладонях, а также в области промежности и в крупных складках наблюдаются явления кератодермии.

В зависимости от характера патологических изменений различают определённые виды ихтиоза. О ксеродермии ведётся речь в том случае, если наблюдается едва заметное шелушение отрубевидного характера. Простой ихтиоз диагностируется при условии выраженного шелушения на фоне чрезмерной сухости кожных покровов с большим количеством пластинчатых чешуек.

Диагноз «перламутрового» ихтиоза ставят в случае формирования большого числа чешуек с блестящей поверхностью. О змеевидном ихтиозе можно вести речь, если чешуйки имею грубый и плотный  характер, вследствие чего напоминают рисунок кожи змеи. Иглистый ихтиоз является самой тяжёлой формой данного заболевания и характеризуется формированием чешуек, напоминающих шипы или иглы дикобраза.

Клиническая картина ихтиоза у детей дополняется явлениями нарушения работы сальных и потовых желёз, истончением и разжижением волос, частыми дерматомикозами и нейродермитами. Дети, страдающие ихтиозом, часто отстают от сверстников в физическом и психическом развитии, астеничны, подвержены респираторным и вирусным инфекциям. Также у таких детей выявляют обменные нарушения, связанные с замедлением основного обмена и нарушением обмена жирорастворимых витаминов Е и А.

Ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой, характеризуется резко выраженным шелушением, имеющим генерализованный характер. Также для этого вида заболевания присуща сухость кожных покровов на лице и по всему телу, в подколенных и локтевых ямках, в подмышечных впадинах. Иногда в области волосяного покрова головы наблюдаются очаги облысения. Данный вид ихтиоза часто сопровождается скелетными аномалиями, катарактой, эпилепсией и умственной отсталостью. Ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой, развивается только у представителей мужского пола, а девочки и женщины являются носителями гена и не имеют клинических проявлений данной патологии.

Выделяют также врождённый ихтиоз, для которого характерно нарушение нормального процесса ороговения клеток кожи. Эта патология наследуется по аутосомно-рециссивному принципу, клинические признаки формируются внутриутробно, заболевание диагностируется сразу же после рождения ребёнка.

Тяжёлая форма врождённого ихтиоза в большинстве случаев несовместима с жизнью, а при лёгкой форме состояние новорожденных рассматривается как угрожающее жизни. На фоне множественных аномалий развития наблюдается выраженное ороговение кожных покровов, инфильтрация кожи, деформация лица, конечностей и ушных раковин.

Огромная роль в предупреждении данной патологии отводится пренатальной диагностике, которая доступна с 18-20-й недели беременности.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

543221

Дерется ли ваш ребенок?
Загрузка ... Загрузка ...
Комментарии
  1. Инна   15:19 · 10 июля 2015  

    Интересует тема последующей беременности, если ребенку ставят ихтиоз

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте