Иммунодефициты врожденные

JayS

Врождённые иммунодефициты представляют собой первичное нарушение функции иммунной системы, которое проявляется в течение первого года жизни ребёнка.

Чрезвычайно редко патологические состояния манифестируют в подростковом возрасте или развиваются после достижения совершеннолетия.

Тяжёлые формы врождённых иммунодефицитов становятся причиной смерти ребёнка в раннем детстве. Среднетяжёлые и лёгкие формы совместимы с жизнью.

На сегодняшний день, по данным Всемирной организации здравоохранения, различают семьдесят разновидностей врождённого иммунодефицита, определяемых различными дефектами в разных звеньях иммунной системы.

Этиология

Врождённые иммунодефицитные состояния развиваются на фоне наследственного дефекта одного из звеньев иммунитета. Один и тот же молекулярный дефект может иметь различные клинические проявления, что и определяет разнообразие нозологий.

Генетические дефекты могут затрагивать как одно звено иммунной системы, так и сразу несколько, что также отражается на клинической картине. Тяжесть и серьёзность генетических нарушений оказывает определённое влияние на степень проявления несостоятельности иммунных механизмов.

Эпидемиология

С развитием иммунологической науки и иммунологических и генетических методов диагностики заметно возросла степень выявляемости людей с теми или иными нарушениями иммунного ответа.

На сегодняшний день в России некоторые формы врождённых иммунодефицитных состояний регистрируются с частотой 1 случай на 25-100 тысяч населения. В популяции дефицитные состояния, связанные с несостоятельностью иммуноглобулина А, достигают частоты один случай на 500-700 человек.

Классификация

Врождённые иммунодефициты классифицируют в зависимости от уровня генетической поломки.

1. Комбинированные врождённые иммунодефициты (дефект на уровне полипотентной стволовой клетки и стволовых клеток лимфоидного ростка, на уровне пре-Т и пре-В клеток)

2. Врождённые иммунодефициты, сопровождающиеся нарушениями клеточного иммунитета (дефект на уровне Т-клеток)

3. Врождённые иммунодефициты, сопровождающиеся нарушениями клеточного иммунитета (дефект на уровне В-клеток)

4. Врождённые иммунодефициты системы фагоцитов (дефект на уровне моноцитарно-гранулоцитарных клеток)

5. Врождённые иммунодефициты, сопровождающиеся несостоятельностью системы комплемента.

Клиническая картина

Поскольку при врождённых иммунодефицитных состояниях несостоятельность иммунной системы ребёнка делает его организм беззащитным против микроорганизмов, которые постоянно присутствуют на кожных покровах, на слизистых, в нижних отделах пищеварительной системы, постоянные вялотекущие инфекционные процессы полностью истощают компенсаторные возможности организма, в конченом итоге развиваются генерализованные инфекции, ведущие к летальному исходу.

Дети с врождёнными иммунодефицитными состояниями отстают в физическом развитии, плохо набирают массу, имеют нездоровую кожу, неустойчивый стул и часто болеют респираторными инфекциями. Часто у детей с врождёнными иммунодефицитами наблюдаются аутоиммунные расстройства, выраженные аллергические реакции.

Риск развития лимфопролиферативных патологий и неопалстических процессов у них существенно выше. У детей с первичными иммунодефицитными состояниями чаще, чем у здоровых детей регистрируется патологическая реакция на введение вакцины с профилактической целью.

Диагностика

Иммунограмма позволяет выявить уровень генетической поломки и её характер. При исследовании крови диагностируется анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения. Биохимический анализ крови позволяет выявить снижение уровня общего белка и альбуминов.

Лечение

В ходе комплексного лечения врождённых иммунодефицитных состояний огромное внимание уделяется профилактике бактериальных инфекций, заместительной иммунотерапии, на фоне которой ребёнок может нормально расти и развиваться. Радикальным методом лечения многих врождённых иммунодефицитов является пересадка костного мозга.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

543221
Обсуждение Опроса

Маленький фантазерДальше

А ваш ребенок фантазировал и сочинял в 2 – 3 года?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте