Женский гипогонадизм проявляет себя задержкой полового созревания, которая описывается как патологическое состояние, при котором в возрасте тринадцати лет у девочек не происходит увеличение размеров молочных желёз, в установленные сроки не начинается формирование вторичных половых признаков, а к 15-16 годам не наступает менархе.
Также о гипогонадизме и задержке полового развития у девочек говорят в том случае, если формирование вторичных половых признаков запаздывает на полтора года и более, а менархе наступает через пять и более лет после увеличения молочных желёз.
Современные специалисты не рассматривают в качестве признака наступающего полового созревания появление оволосения в области подмышечных впадин и лобка.
Эпидемиология
Частота диагностирования гипогонадизма и задержки полового созревания у девочек в возрасте двенадцати лет составляет около 3%, а в возрасте тринадцати лет этот показатель не превышает 0,5%.
Этиология
Среди наиболее часто выявляемых причин задержки полового созревания у девочек первое место занимает гонадная недостаточность, которая вызывает развитие почти половины всех клинических случаев. В трети ситуаций причиной несвоевременного полового созревания выступает недостаточность гипоталамической области, в 15% случаев диагностируется дефект ферментов, участвующих в синтезе половых гормонов.
Также задержку полового развития у девочек провоцирует недостаточность функции передней доли гипофиза, её доброкачественные и злокачественные опухоли. Одна девочка на сто тысяч рождается с синдромом Свайера, который клинически проявляется задержкой полового созревания и характеризуется кариотипом 46XY.
Классификация
На сегодняшний день выделяют конституциональную форму задержки полового развития у девочек; гипогонадотропный гипогонадизм; гипергонадотропный гипогонадизм, которые клинически проявляются замедленным формированием вторичных половых признаков. При конституциональной форме данной патологии рост и вес девочки несколько отстают от её паспортного возраста, при этом увеличение молочных желёз также немного запаздывает, а в возрасте тринадцати лет отсутствует менархе.
При гипогонадотропном гипогонадизме гипо- или аплазия гипофиза обуславливает сниженный синтез гонадотропных гормонов, что и определяет замедленное половое созревание девочек. Гипергонадотропный гипогонадизм развивается на фоне врождённого или приобретённого дефекта синтеза половых гормонов.
Скрининг
Определение полового хроматина у новорожденных девочек позволяет выявить врождённые синдромы, которые требуют обязательной гормональной коррекции.
Клиническая картина
Задержка полового созревания у девочек на фоне гипогонадизма, имеющая в своей основе нарушение центральных механизмов, оказывающих регулирующее влияние на становление половой функции, сопровождается дефицитом массы тела, длительными головными болями, нарушением терморегуляции, развитием неврологической патологии.
Диагностика
Одной из основных задач диагностики является исключение наследственных заболеваний у девочки, течение которых сопровождается нарушением функции половых желёз и своевременного полового созревания.
Большое значение в установлении механизма развития данного патологического состояния играет сбор анамнеза, в ходе которого исключается влияние черепно-мозговых травм, нейрогенной инфекции, заболеваний центральной нервной системы воспалительного характера на становление репродуктивной функции подростка.
Лечение
Задержка полового созревания у девочек на фоне гипогонадизма требует патогенетического лечения, которое предполагает заместительную терапию женскими половыми гормонами, при необходимости стимуляцию скачка роста, характерного для периода пубертата, активирующее воздействие на процессы остеосинтеза, устранение социальных и психологических проблем, предупреждение развития бесплодия.
Прогноз
Репродуктивная функция у девочек с конституциональной формой задержки полового созревания сохранна. Гипогонадотропный гипогонадизм требует экзогенного введения гормонов, отвечающих за репродуктивную функцию.
Профилактика
Наблюдение за девочками с момента рождения в семьях, где мамы имели конституциональную форму задержки полового созревания, узкими специалистами (эндокринологом и гинекологом) позволяет предупредить значительное отставание в половом развитии от сверстников.
Гипогонадизм требует длительной заместительной терапии, на фоне которой формируется женский фенотип.
Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.
Загрузка ...