Гемосидероз легких идиопатический

JayS

Идиопатический гемосидероз лёгких или синдром Целена-Геллерстедта является достаточно редким заболеванием, которое имеет волнообразное течение с частыми рецидивами, проявляет себя повторными кровоизлияниями в лёгкие, на фоне которых развивается гипохромная анемия.

Эпидемиология

Раньше данная патология диагностировалась в большинстве своём патологоанатомами. В настоящее время разработаны диагностические критерии, по которым удаётся поставить диагноз прижизненно.

Патология чаще всего выявляется в детском возрасте, причём представительницы прекрасного пола страдают чаще, чем мужчины.

Этиология 

Истинные причины и механизмы развития данного заболевания всё ещё не установлены. Многочисленные данные свидетельствуют о роли врождённых аномалий, среди которых огромное значение имеет несостоятельность эластических волокон сосудов лёгких среднего и мелкого калибра, а также аномалии анастомозов между бронхиальными артериями и венами лёгких.

Определённая роль в развитии данного патологического состояния отводится наследственным нарушениям функции селезёнки, о чём свидетельствует выраженный гемолиз эритроцитов.

Клиническая картина 

Первым симптомом идиопатического легочного гемосидероза может выступать легочное кровохарканье. Течение патологического процесса зависит от распространённости основных морфологических изменений и компенсаторных возможностей детского организма.

Среди наиболее характерных жалоб ребёнка и его родителей при данном состоянии следует отметить слабость, кашель, одышку, сердцебиение, боли в грудной клетке, повышение температуры тела.

При осмотре обращает на себя внимание желтизна и бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, умеренная иктеричность склер. Перкуторный звук над тканью лёгких укорочен. При аускультации над зонами его притупления выслушиваются влажные разнокалиберные или сухие хрипы. Может пальпироваться увеличенная селезёнка и печень.

Длительность рецидива может составлять от пары часов до нескольких недель. Стадия ремиссии обычно продолжается год и более. По мере прогрессирования патологических изменений в лёгких выраженность и длительность кризов возрастает, а периоды ремиссии, соответственно, сокращаются.

Такое осложнение идиопатического легочного гемосидероза, как инфаркт-пневмония, становится причиной повышения степени сердечной и легочной недостаточности, увеличивая риск развития летального исхода. Для детского возраста характерно злокачественное течение данной патологии.

Диагностика 

Характерная клиническая картина и симметричное поражение ткани лёгких, подтверждённое рентгенологически, позволяют диагностировать данную патологию на ранних стадиях.

К диагностическим рентгенологическим признакам синдрома Целена-Геллерстедта относятся плотные, диффузные сетевидные очаги затемнения легочной ткани, которые локализуются преимущественно в нижних и средних отделах лёгких.

Биохимический анализ крови позволяет выявить увеличение концентрации железа, признаки гипохромной анемии, пойкилоцитоз, повышение количества ретикулоцитов на фоне умеренного лейкоцитоза. Для общего анализа мочи характерна гематурия, альбуминурия, цилиндрурия.

Лечение 

Существуют клинические данные о случаях самопроизвольного выздоровления. При установленном диагнозе лечение следует начинать с десферала, регулярно контролируя количество железа, выделяемого из организма с мочой. Показаны также кортикостероиды. Спленэктомия показана в ситуациях, когда нет возможности справиться с повышенным разрушением эритроцитов другими путями.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

543221

Воспитываете ли вы своего 2 – 3-х летнего ребенка?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте