Дистрофия адипозо-генитальная

JayS

Адипозо-генитальная дистрофия представляет собой патологическое состояние, при котором имеет место поражение структур гипоталамо-гипофизарной системы.

История изучения

Впервые данный синдром был описан в 1900 году Бабинским, а в 1901 году Фрелих уточнил некоторые особенности клинического течения.

Эпидемиология

Данное патологическое состояние чаще всего регистрируется у детей дошкольного и младшего школьного возраста, а также в предпубертатном и пубертатном периоде. Болеют преимущественно представители мужского пола.

Этиология

Адипозо-генитальная дистрофия развивается на фоне родовой травмы, вследствие внутриутробных инфекций, после неспецифических острых инфекционных процессов вирусного генеза, тифа и скарлатины, а также в результате хронического специфического процесса, после травмы головного мозга.

Предрасполагающими факторами могут выступать кровоизлияния в структуры головного мозга, эмболия и тромбоз его сосудов, отёк, доброкачественные и злокачественные опухоли. В некоторых случаях установить истинную причину развития данной патологии не представляется возможным.

Патогенез

Повреждение гипоталамуса приводит к раздражению вентромедиальных и паравентрикулярных ядер, вследствие чего наблюдается резкое повышение аппетита, который и становится причиной алиментарного ожирения.

Недостаточная функциональная активность гипоталамуса вызывает снижение выработки гонадотропных гормонов клетками гипофиза, что, в свою очередь, ведёт к недоразвитию органов половой системы, их гипоплазии.

Клиническая картина

Основные симптомы данного заболевания развиваются постепенно. Адипозо-генитальная дистрофия манифестирует выраженным снижением работоспособности, сонливостью, повышенной утомляемостью, развитием ожирения.

При данной патологии внешний вид ребёнка имеет свои особенности. Жировые отложения располагаются, прежде всего, в области лица, груди, бёдер, таза и живота. Это ведёт к формированию луноподобного, круглого лица, признаков гинекомастии.

У мальчиков с данной патологией кожные покровы чрезвычайно нежные и тонкие, буквально просвечивающиеся. Имеет место недоразвитие первичных и вторичных половых признаков. У мальчиков отмечается оволосение по женскому типу, почти полное отсутствие растительности на лице и груди.

Обращает на себя внимание высокий нетипичный для подростков голос. У девочек-подростков адипозо-генитальная дистрофия сопровождается недоразвитием матки и яичников, патологической подвижностью костных сочленений, несостоятельностью связочного аппарата. Дети с данной патологией эмоционально нестабильны.

Диагностика

Внешний вид ребёнка, прогрессирующее ожирение на фоне выраженной гипоплазии половых органов, распределение жировых отложений по женскому типу у представителей мужского пола уже при первом взгляде на ребёнка позволяют заподозрить данную патологию.

Подтвердить диагноз позволяет низкий уровень эстрогенов, тестостерона и гонадотропринов, снижение выведения с мочой 17-оксикортикостероидов.

Лечение

Поиск и устранение первопричины являются главной задачей эндокринолога. Важную роль в коррекции веса при данной патологии играет рациональное питание, ограничение в пищевом рационе жиров и углеводов.

Коррекция несостоятельности половой системы начинается с применения хорионического гонадотропина, а в пубертатном периоде назначается адекватная заместительная терапия.

Прогноз

Прогноз для здоровья и жизни ребёнка при данной патологии зависит, прежде всего, от причины, которая вызвала нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы. В большинстве случаев своевременно начатое гормональное лечение позволяет обеспечить хороший прогноз.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

543221

Помогает ли ваш старший ребенок младшему?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте