Адипозо-генитальная дистрофия представляет собой патологическое состояние, при котором имеет место поражение структур гипоталамо-гипофизарной системы.
История изучения
Впервые данный синдром был описан в 1900 году Бабинским, а в 1901 году Фрелих уточнил некоторые особенности клинического течения.
Эпидемиология
Данное патологическое состояние чаще всего регистрируется у детей дошкольного и младшего школьного возраста, а также в предпубертатном и пубертатном периоде. Болеют преимущественно представители мужского пола.
Этиология
Адипозо-генитальная дистрофия развивается на фоне родовой травмы, вследствие внутриутробных инфекций, после неспецифических острых инфекционных процессов вирусного генеза, тифа и скарлатины, а также в результате хронического специфического процесса, после травмы головного мозга.
Предрасполагающими факторами могут выступать кровоизлияния в структуры головного мозга, эмболия и тромбоз его сосудов, отёк, доброкачественные и злокачественные опухоли. В некоторых случаях установить истинную причину развития данной патологии не представляется возможным.
Патогенез
Повреждение гипоталамуса приводит к раздражению вентромедиальных и паравентрикулярных ядер, вследствие чего наблюдается резкое повышение аппетита, который и становится причиной алиментарного ожирения.
Недостаточная функциональная активность гипоталамуса вызывает снижение выработки гонадотропных гормонов клетками гипофиза, что, в свою очередь, ведёт к недоразвитию органов половой системы, их гипоплазии.
Клиническая картина
Основные симптомы данного заболевания развиваются постепенно. Адипозо-генитальная дистрофия манифестирует выраженным снижением работоспособности, сонливостью, повышенной утомляемостью, развитием ожирения.
При данной патологии внешний вид ребёнка имеет свои особенности. Жировые отложения располагаются, прежде всего, в области лица, груди, бёдер, таза и живота. Это ведёт к формированию луноподобного, круглого лица, признаков гинекомастии.
У мальчиков с данной патологией кожные покровы чрезвычайно нежные и тонкие, буквально просвечивающиеся. Имеет место недоразвитие первичных и вторичных половых признаков. У мальчиков отмечается оволосение по женскому типу, почти полное отсутствие растительности на лице и груди.
Обращает на себя внимание высокий нетипичный для подростков голос. У девочек-подростков адипозо-генитальная дистрофия сопровождается недоразвитием матки и яичников, патологической подвижностью костных сочленений, несостоятельностью связочного аппарата. Дети с данной патологией эмоционально нестабильны.
Диагностика
Внешний вид ребёнка, прогрессирующее ожирение на фоне выраженной гипоплазии половых органов, распределение жировых отложений по женскому типу у представителей мужского пола уже при первом взгляде на ребёнка позволяют заподозрить данную патологию.
Подтвердить диагноз позволяет низкий уровень эстрогенов, тестостерона и гонадотропринов, снижение выведения с мочой 17-оксикортикостероидов.
Лечение
Поиск и устранение первопричины являются главной задачей эндокринолога. Важную роль в коррекции веса при данной патологии играет рациональное питание, ограничение в пищевом рационе жиров и углеводов.
Коррекция несостоятельности половой системы начинается с применения хорионического гонадотропина, а в пубертатном периоде назначается адекватная заместительная терапия.
Прогноз
Прогноз для здоровья и жизни ребёнка при данной патологии зависит, прежде всего, от причины, которая вызвала нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы. В большинстве случаев своевременно начатое гормональное лечение позволяет обеспечить хороший прогноз.
Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.
Загрузка ...