Дистрофия адипозо-генитальная

JayS

Адипозо-генитальная дистрофия представляет собой патологическое состояние, при котором имеет место поражение структур гипоталамо-гипофизарной системы.

История изучения

Впервые данный синдром был описан в 1900 году Бабинским, а в 1901 году Фрелих уточнил некоторые особенности клинического течения.

Эпидемиология

Данное патологическое состояние чаще всего регистрируется у детей дошкольного и младшего школьного возраста, а также в предпубертатном и пубертатном периоде. Болеют преимущественно представители мужского пола.

Этиология

Адипозо-генитальная дистрофия развивается на фоне родовой травмы, вследствие внутриутробных инфекций, после неспецифических острых инфекционных процессов вирусного генеза, тифа и скарлатины, а также в результате хронического специфического процесса, после травмы головного мозга.

Предрасполагающими факторами могут выступать кровоизлияния в структуры головного мозга, эмболия и тромбоз его сосудов, отёк, доброкачественные и злокачественные опухоли. В некоторых случаях установить истинную причину развития данной патологии не представляется возможным.

Патогенез

Повреждение гипоталамуса приводит к раздражению вентромедиальных и паравентрикулярных ядер, вследствие чего наблюдается резкое повышение аппетита, который и становится причиной алиментарного ожирения.

Недостаточная функциональная активность гипоталамуса вызывает снижение выработки гонадотропных гормонов клетками гипофиза, что, в свою очередь, ведёт к недоразвитию органов половой системы, их гипоплазии.

Клиническая картина

Основные симптомы данного заболевания развиваются постепенно. Адипозо-генитальная дистрофия манифестирует выраженным снижением работоспособности, сонливостью, повышенной утомляемостью, развитием ожирения.

При данной патологии внешний вид ребёнка имеет свои особенности. Жировые отложения располагаются, прежде всего, в области лица, груди, бёдер, таза и живота. Это ведёт к формированию луноподобного, круглого лица, признаков гинекомастии.

У мальчиков с данной патологией кожные покровы чрезвычайно нежные и тонкие, буквально просвечивающиеся. Имеет место недоразвитие первичных и вторичных половых признаков. У мальчиков отмечается оволосение по женскому типу, почти полное отсутствие растительности на лице и груди.

Обращает на себя внимание высокий нетипичный для подростков голос. У девочек-подростков адипозо-генитальная дистрофия сопровождается недоразвитием матки и яичников, патологической подвижностью костных сочленений, несостоятельностью связочного аппарата. Дети с данной патологией эмоционально нестабильны.

Диагностика

Внешний вид ребёнка, прогрессирующее ожирение на фоне выраженной гипоплазии половых органов, распределение жировых отложений по женскому типу у представителей мужского пола уже при первом взгляде на ребёнка позволяют заподозрить данную патологию.

Подтвердить диагноз позволяет низкий уровень эстрогенов, тестостерона и гонадотропринов, снижение выведения с мочой 17-оксикортикостероидов.

Лечение

Поиск и устранение первопричины являются главной задачей эндокринолога. Важную роль в коррекции веса при данной патологии играет рациональное питание, ограничение в пищевом рационе жиров и углеводов.

Коррекция несостоятельности половой системы начинается с применения хорионического гонадотропина, а в пубертатном периоде назначается адекватная заместительная терапия.

Прогноз

Прогноз для здоровья и жизни ребёнка при данной патологии зависит, прежде всего, от причины, которая вызвала нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы. В большинстве случаев своевременно начатое гормональное лечение позволяет обеспечить хороший прогноз.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Обсуждение Опроса

Хвастаться — хорошо?Дальше

Хвастается ли ваш ребенок?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте