Дисплазии почек

JayS

Почечные дисплазии представляют собой группу врождённых пороков развития органа мочевыделительной системы.

Морфологической основой для формирования данной патологии является нарушение дифференцировки нефрогенной ткани с сохранением эмбриональной структуры отдельных её элементов, недифференцированных участков мезенхимы и примитивных канальцев и протоков.

Почечные дисплазии принято подразделять на простые и кистозные, указывая на место их локализации, выделять медуллярную, кортикальную и кортико-медуллярную форму. Распространённость процесса определяет вид дисплазии – сегментарный, очаговый и тотальный.

Этиология

Главной причиной развития почечных дисплазий являются генетические нарушения, а также тератогенные внешние и внутренние воздействия на структуры эмбриона. В 30% случаев почечных дисплазий установить истинную причину развития данного порока не удаётся.

Простая дисплазия

Очаговая простая дисплазия клинически ничем себя не проявляет и часто диагностируется при осуществлении биопсии почки. Сегментарная простая дисплазия чаще всего диагностируется у девочек, уже на ранних  этапах развития ребёнка проявляет себя высоким артериальным давлением, которое становится причиной появления частых головных болей, раннего изменения сосудов глазного дна и судорог.

Часто в клинической картине доминирует болевой абдоминальный синдром, антропометрические показатели ребёнка могут незначительно отличаться от среднестатистических. Тотальная простая дисплазия составляет почти 3% случаев зарегистрированных врождённых пороков развития органов мочеполовой системы.

Данная патология рано заявляет о себе мочевым синдромом и характеризуется быстрым развитием хронической почечной недостаточности. Ребёнок с данной патологией имеет множественные стигмы эмбриогенеза и незначительно отстаёт в своём развитии от ровесников. Часто у таких детей диагностируются иммунодефицитные и гипоиммунные состояния, артериальное давление обычно низкое.

При ультразвуковом исследовании отмечается некоторое уменьшение размеров почки, характерно нечёткое разделение её структуры на слои. Микроскопия почечной ткани, взятой при биопсии, позволяет выявить примитивные элементы.

Лечение данной формы почечной дисплазии симптоматическое, появление первых симптомов хронической почечной недостаточности требует проведения заместительных мероприятий, в тяжёлых случаях возникают показания для трансплантации почки.

Кистозные дисплазии

Пятую часть всех кистозных почечных дисплазий составляет апластический вариант, при котором наблюдается значительное уменьшение размеров почек, а функции аномальной почки полностью выключаются. Именно поэтому двухсторонняя аномалия считается несовместимым с жизнью патологическим состоянием.

Клиническая картина в случае одностороннего поражения определяется состоянием «здоровой почки». Для установления диагноза проводят экскреторную урографию, ультразвуковое сканирование, сцинтиграфию. Более 20% в структуре кистозных дисплазий занимает гипопластическая дисплазия, при которой наблюдается уменьшение массы и размеров поражённой почки.

При двухстороннем патологическом процессе в клинической картине доминируют симптомы хронической почечной недостаточности, а одностороннее поражения чаще всего сопровождается явлениями пиелонефрита. Мультикистозная почка обычно увеличена в размерах за счёт наличия в её паренхиме большого количества кист. Данная патология носит односторонний характер, поскольку двухстороннее поражение уже в первые дни жизни способно привести к смерти ребёнка.

В клинической картине данного вида дисплазии преобладает болевой синдром, иногда диагностируется артериальная гипертензия. Почка при медуллярной кистозной болезни имеет дольчатый характер, что типично для эмбрионального органа, уменьшена в размерах.

Клиническая картина описывается как симптомокомплекс Фанкони, который состоит из полидипсии, полиурии, гипертермии, частой рвоты, анемии, ацидоза, симптомов дегидратации, резкого повышения уровня мочевой кислоты в крови и отставания ребёнка в физическом развитии. Данный симптомокомплекс манифестирует обычно после пяти лет. Лечение данной патологии симптоматическое.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Обсуждение Опроса

А ваш ребенок одарен?Дальше

Считаете ли вы своего ребенка одаренным?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте