Диабет почечный несахарный

JayS

Почечный несахарный диабет является наследственной патологией и относится к группе рахитоподобных заболеваний.

Этиология и патогенез

Вследствие генетического дефекта, связанного с нарушением чувствительности клеток нефрона, в частности его дистальных канальцев к действию антидиуретического гормона, почечные структуры утрачивают способность концентрировать мочу. Это становится причиной нарушения водно-солевого равновесия в организме, поскольку именно на почечные структуры возложена функция его регуляции.

Нарушение водно-солевого равновесия в свою очередь является причиной дегидратации организма и развития токсикоза. Потеря жидкости происходит главным образом за счёт свободной воды, в дальнейшем осмотическое давление внеклеточной жидкости значительно повышается и происходит дегидратация клеток. Генетический дефект наследуется по доминантному типу, сцепленному с Х-хромосомой.

Клиническая картина

Буквально сразу же после рождения появляются первые клинические симптомы данной патологии. Чаще всего это немотивированный подъём температуры тела, плохой набор веса,  рвота, хронические запоры.

При переходе ребёнка на искусственное вскармливание симптомы почечного несахарного диабета значительно усиливаются, так как коровье молоко характеризуется более высоким содержанием ионов и осмотически активных компонентов.

Часто уже к концу первого года жизни ребёнка имеет место гипостенурия, полиурия (до 2 л в сутки), выраженная жажда. Важно отметить, что дети грудного возраста не способны распознавать жажду, что существенно ухудшает течение данной патологии и осложняет её диагностику.

Постепенно развивается дистрофия, обезвоживание организма способствует замедлению психического развития ребёнка, увеличивается риск развития внутричерепных кровоизлияний и формирования поражений головного мозга органического характера. Многие дети с данной патологией отличаются гиперактивностью, выраженным беспокойством, нарушением внимания.

Примечательно, что приём жидкости способствует улучшению психологического состояния ребёнка, нормализации его поведения. Дети второго-третьего года жизни при наличии в достаточном количестве воды не страдают от обезвоживания, поскольку регулярно принимают меры для компенсации своего состояния (пьют воду).

Диагноз

Характерная клиническая картина, отягощённая наследственность, гипотония мочевого пузыря и нижних отделов мочевыводящих путей, выявляемые рентгенологическим методом, а также характерные биохимические показатели позволяют заподозрить данное патологическое состояние.

Проба, позволяющая определить концентрационную способность почек, проводится лишь  в исключительных случаях, поскольку у детей первых месяцев жизни при данной патологии она небезопасна. В плазме крови при данной патологии наблюдается повышение концентрации ионов хлора и натрия.

Лечение

Основной задачей терапии данного патологического состояния является ликвидация гиперосмомолярности плазмы и осуществление адекватной регидратации организма. Коррекцию состояния у детей раннего возраста рекомендуется проводить при помощи гипотонического раствора глюкозы. Детям старшего возраста при ухудшении состояния назначают оральную регидратацию.

Прогноз

Ранняя постановка диагноза и проведение адекватной регидратации позволяют значительно улучшить состояние ребёнка, устранить все патологические симптомы.

При отсутствии коррекции дегидратации высок риск развития гипертермии, судорожного синдрома и присоединения вторичной инфекции, так как иммунные силы организма при нарушении водно-солевого баланса существенно снижаются.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Обсуждение Опроса

Маленький фантазерДальше

А ваш ребенок фантазировал и сочинял в 2 – 3 года?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте