Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

JayS

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена имеет и второе название: липидный гранулематоз. Это заболевание является распространенным ретикулогистиоцитозом и отличается хроническим волнообразным течением, при котором периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Длительность заболевания обычно равна году или нескольким годам.

Почему возникает болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
Считается, что важную  роль в развитии заболевания играет нарушение клеточного метаболизма, а именно нарушение липидного обмена. Вероятнее всего первично развивается ретикулез, а его последствием становится нарушение клеточной проницаемости и откладывание избыточного количества липидов.

Как протекает болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
Как правило, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена проявляется у детей в возрасте от 2-х до 5-ти лет. Начало заболевания постепенное, первыми признаками являются недомогание, утомляемость, раздражительность. Вслед за ними родители отмечают плохой аппетит, сильную жажду, боли в животе, тошноту и рвоту, запоры. Ребенок, страдающий болезнью Хенда-Шюллера-Крисчена, может выпивать до 10-12 литров жидкости в сутки, масса его тела неуклонно снижается. Со временем можно заметить отставание в физическом и психическом развитии.

Для болезни Хенда-Шюллера-Крисчена особенно характерна триада симптомов:
1) множественные деструктивные изменения костей черепа, позвоночника, таза, ребер, конечностей;
2) экзофтальм;
3) несахарный диабет.

У многих больных происходят изменения со стороны кожных покровов. Их беспокоит сухость кожи, появление фолликулярных папул, петехиальных элементов, геморрагических корочек.

Как диагностируют болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
Анализы крови при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена показывают наличие анемии, а также лейкоцитоз и моноцитоз. Иногда в крови может быть немного увеличенное содержание холестерина.

Осмотр ребенка позволяет заметить увеличенные лимфоузлы. В материале, взятом из лимфоузлов и костного мозга с помощью пункции, могут содержаться «пенистые» (псевдоксантомные) клетки. Часто у таких больных увеличена печень и селезенка.

Рентгеновское исследование показывает ограниченные дефекты черепа, которые чередуются с нормальной костной тканью. На снимке картина напоминает ткань, изъеденную молью, или географическую карту.

Если поражение костной ткани затронуло челюстные кости, у ребенка может развиться стоматит, гингивит, ему также угрожает безболезненное выпадение зубов.
Довольно часто дефекты костной ткани врач может определить с помощью пальпации.

Рентгенологическое исследование легких нередко показывает картину интерстициальной пневмонии, которая становится причиной развития эмфиземы.

Как лечат болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
Во время обострений заболевания больной чаще всего направляется в стационар. Обычно для лечения применяются глюкокортикоиды и цитостатики. Помимо этого широко используется симптоматическая терапия.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Должны ли родители учить маленьких детей (2 – 6-ти летнего возраста) давать сдачи, когда сверстник бьет его?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте