Атрезия желчных путей

JayS

Атрезия желчных путей относится к врождённым аномалиям развития структур билиарной системы желудочно-кишечного тракта. Частота развития данной патологии составляет один случай на десять – тридцать тысяч новорожденных.

Причины развития

Чаще всего данная аномалия диагностируется после перенесенного гепатита во внутриутробном периоде, вызванного реовирусом. Доказано, что данная врождённая патология может формироваться в результате воздействия на плод в период гестации четыре-восемь недель неблагоприятных факторов окружающей среды. В данном случае у ребёнка отмечаются сочетанные пороки развития. Есть факты, подтверждающие ассоциацию данной патологии с трисомией по 18 и 13 парам аутосом, а также с полиспленией.

Виды атрезии желчных путей

В зависимости от морфологического субстрата выделяют атрезию внутрипечёночных желчных протоков (изолированную или в сочетании с атрезией внепечёночных структур), атрезию внепечёночных жёлчных путей (изолированную или в сочетании с атрезией жёлчного пузыря), а также тотальную атрезию жёлчных путей.

Клиническая картина

Атрезия жёлчных путей проявляет себя желтухой, которая развивается внутриутробно, на первой неделе жизни или в течение первых двух-трёх недель. Достаточно часто атрезия жёлчных путей сопровождается врождёнными аномалиями развития сосудов печени, структур позвоночника, сердца и костей лицевого черепа. Прогрессирование желтухи происходит в связи с увеличением фракции прямого билирубина.

Размеры печени увеличиваются, она приобретает плотную консистенцию. При этом стул неокрашен, а моча приобретает яркий цвет. На первом месяце жизни ребёнка за счёт включения компенсаторных механизмов общее состояние нарушается незначительно. Малыш может активно сосать и даже набирать вес. Однако, уже на втором месяце жизни общее состояние резко ухудшается, отмечается увеличение размеров печени и селезёнки, развивается портальная гипертензия, которая может привести к формированию асцита.

Неблагоприятным симптомом является обесцвечивание кала, так как уже через неделю после его развития в организме ребёнка резко снижается концентрация витамина К, что ведёт к формированию геморрагического синдрома, а при развитии портальной гипертензии и к появлению кровавой рвоты. При отсутствии адекватного лечения на пятом-шестом месяце жизни ребёнка происходит формирование периферической нейропатии, билиарного цирроза печени.

Часто желтуха сопровождается выраженным кожным зудом, нервно-мышечными расстройствами, стеатореей, вследствие недостаточности витамина Е парезами нижних конечностей и нарушением иннервации черепно-мозговых нервов.

Диагностика атрезии желчных путей

Диагноз при данной врождённой аномалии ставится на основании результатов ультразвукового сканирования, которое позволяет визуализировать патологические изменения структуры желчных путей. Высокоинформативным методом исследования является радиоизотопное сканирование.

О степени нарушения биохимического равновесия позволяют судить данные лабораторных исследований (уровень альбуминов, протеинов, билирубина, концентрация протромбинового комплекса).

Лечение атрезии жёлчных путей

Сразу же после установления клинического диагноза производится хирургическая коррекция данного состояния. В последние два десятилетия значительно увеличить долговременное выживание малышей с данной аномалией позволила портоэнтеростомия по «Касаи».

Наилучшие результаты были зафиксированы при проведении оперативной коррекции в возрасте до восьми недель. При неэффективности данного хирургического вмешательства показана пересадка печени. Другими показаниями к пересадке этого органа являются: рецидивирующий холангит, неконтролируемая портальная гипертензия, печёночная недостаточность.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Как сильно ваш ребенок привязан к своей любимой игрушке?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте