Анорхизм

JayS

Анорхизм – это патологическое состояние, при котором у генотипических и фенотипических мальчиков отсутствуют яички. Это достаточно редкая патология, которая регистрируется не чаще одного случая на двадцать тысяч детей.

Этиология

На сегодняшний день нет чёткого представления о патогенезе развития данного заболевания. Доказано, что не последняя роль в развитии данной патологии отводится травмам и токсикозам во время беременности матери. Также рассматривается теория аутоагрессии.

Одной из причин развития анорхизма является травма тестикулярной ткани во время родов при ягодичном предлежании плода. Большинство исследований подтверждает, что, если гибель яичка происходит на двадцатой неделе эмбриогенеза, когда идёт формирование мочевыделительного канала по мужскому типу, то недостаток мужских половых гормонов определяет недоразвитие кавернозных тел и других структурных элементов мужской промежности.

В результате формируется так называемая «гладкая промежность». Гибель яичка на любом этапе внутриутробного развития после двадцатой недели определяет формирование наружных половых органов, соответствующих клинике двухстороннего брюшного крипторхизма.

Патогенез

Отсутствие полноценной тестикулярной  ткани ведёт к значительному или полному снижению продукции гормона тестостерона в организме, что, в свою очередь, стимулирует избыточную продукцию гормона гонадотропина гипофиза.

У детей с врождённым анорхизмом уровень тестостерона снижен в два-пять раз по сравнению с возрастной нормой. В пубертатном периоде у юношей с данной патологией не происходит скачкообразного увеличения концентрации тестостерона в крови, который частично компенсируется за счёт увеличенной продукции андростеронов надпочечников.

Вместе с тем эти половые гормоны не способны предотвратить развитие клинической картины евнухоидизма. Также низкий уровень половых гормонов при анорхизме определённым образом влияет на обменные процессы в организме. Отмечается снижение чувствительности к регулирующему влиянию тиреоидина, в пубертате и после завершения этого периода повышается уровень соматотропина, нарушается липидный обмен, замедляются пластические процессы в костной ткани.

Клиническая картина

Уже при осмотре можно определить время внутриутробной атрофии яичек. Если этот процесс протекал на сроке до двадцати недель гестации, то отмечается полное отсутствие мошонки, не определяется половой член, что ведёт к присвоению ребёнку женского пола и соответствующему его воспитанию.

В ситуации, когда повреждение тестикулярной ткани произошло на сроке после критических двадцати недель внутриутробного развития, половой член имеет нормальную анатомию, вместе с тем мошонка пустая, атрофирована. Этого ребёнка воспринимают как представителя мужского пола. Такие дети до предпубертата ничем не отличаются от здоровых ровесников.

Однако, уже с 10-11 лет обращает на себя внимание отсутствие динамики роста пениса. В пубертатный период происходит формирование евнухоидного фенотипа: рост в длину не прекращается, при этом отмечается удлинение нижних конечностей; таз становится шире, чем плечи; подкожная жировая клетчатка формируется по женскому типу; вторичные и третичные половые признаки отсутствуют.

Также наблюдается слабость мышц и связочного аппарата, диагностируется вегето-сосудистая дистония. При этом умственное развитие соответствует норме, хотя есть психологические проблемы, связанные с данным заболеванием. Половая дисфункция сохраняется и в более старшем возрасте. Нарушений в работе внутренних органов не отмечается.

Диагностика

Отсутствие яичек чаще всего выявляется сразу же после рождения. В сложных случаях пол ребёнка определяется по генетическому полу. Для выявления характера патологии проводится исследование уровня тестостерона и гонадотропина в крови, а также выполняется хориогониновая проба.

Лечение

На выбор метода лечения при данной патологии влияет психосексуальная ориентация ребёнка, чувствительность органов и тканей-мишеней к андрогенам. При сохранении чувствительности тканей к мужским половым гормонам рекомендуется заместительная терапия. В определённых клинических ситуациях оправдана хирургическая смена пола с коррекцией гормонального статуса по женскому типу.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

543221
Обсуждение Опроса

Маленький фантазерДальше

А ваш ребенок фантазировал и сочинял в 2 – 3 года?
Загрузка ... Загрузка ...
Комментарии
  1. Валя   08:21 · 9 апреля 2012  

    Впервые слышу об этой болезни! Это очень ужасно, когда рождается мальчик, который в будущем не сможет продолжить род! А делать операцию смены пола?! Я не знаю верно ли это!?

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте