Амилоидоз

JayS

Амилоидоз представляет собой патологический процесс, связанный с нарушением обмена белка в организме и характеризующийся формированием в тканях амилоида (особого белково-полисахаридного комплекса), который вызывает дисфункцию органов и систем.

Эпидемиология

Данная патология одинаково часто встречается, как у представителей женского пола, так и у представителей мужского пола. Первые клинические симптомы проявляются в период пубертата или после него, однако формирование и отложение амилоида в тканях начинается ещё в детском возрасте.

Классификация

На сегодняшний день различают пять основных форм амилоидоза:

первичный при миеломной болезни;

вторичный при ревматических и хронических воспалительных патологиях;

наследственно-семейный, обусловленный генетическими мутациями;

у больных на гемодиализе;

локализованный, например, при инсулинзависимом сахарном диабете.

Этиология

Причиной развития вторичного амилоидоза, который наиболее часто встречается в популяции, являются иммунные реакции при таких патологиях, как псориаз, подострый инфекционный эндокардит, болезни Уиппла и Крона, неспецифический язвенный колит, лимфогранулематоз, анкилозирующий спондилит, ревматоидный артрит.

Клиническая картина

Клинические проявления данной патологии появляются в разном возрасте и могут иногда симулировать другие патологические процессы.

Интенсивность и выраженность симптомов зависит, прежде всего, от распространённости амилоидных отложений и от их локализации.

Локализованные формы амилоидоза достаточно часто имеют длительное бессимптомное течение. Вместе с тем, длительные функциональные нарушения жизненно важных органов, не поддающиеся или плохо поддающиеся коррекции, могут быть связаны с отложением белково-полисахаридного комплекса в них.

Все ситуации дисфункции органов невыясненного генеза требуют проверки на наличие отложений амилоида.

Диагностика

Ультразвуковое сканирование позволяет выявить в паренхиматозных органах патологические отложения, а заподозрить их можно по изменению биохимических показателей крови, что связано с нарушением обмена протеинов (повышение ?-глобулинов, снижение альбуминов).

Также неспецифическими изменениями для данной патологии являются повышение уровня холестерина крови, фибриногена и ?-липидов. Биопсия заинтересованного органа позволяет выявить патологические отложения. При первичном амилоидозе диагностика базируется на результатах генетического тестирования.

Лечение

Терапевтическая тактика при вторичном амилоидозе подразумевает лечение основной патологии. При успешной коррекции первопричины возможно обратное развитие данного патологического состояния. В качестве специфических средств применяют кортикостероиды и иммунодепрессанты.

В запущенных случаях показана пересадка органов. Симптоматическая терапия подразумевает приём поливитаминных комплексов, средств, позволяющих устранить функциональные нарушения поражённых органов и систем.

Прогноз

Благоприятный прогноз возможен только при раннем выявлении патологии и эффективной коррекции первичного патологического состояния. При прогрессирующей патологии высока вероятность инвалидизации больных и развития таких угрожающих жизни состояний, как почечная и сердечная недостаточность.

Профилактика

На сегодняшний день эффективных методов специфической и неспецифической профилактики первичного амилоидоза не существует.

Для предупреждения развития вторичного амилоидоза при ревматических  и хронических воспалительных патологиях необходимо проводить своевременное и полноценное их лечение с применением всего арсенала средств, показанных при данном патологическом состоянии.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Вы хотите, чтобы ваш ребенок был одаренным?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте