Акродерматит энтеропатический

JayS

Акродерматит энтеропатический – это наследственное заболевание, представляющее собой дерматоз, который является причиной плохой абсорбции цинка в тонком кишечнике.

Признаками энтеропатического акродерматита являются везикулобуллезные высыпания, чаще всего они располагаются вокруг естественных отверстий, а также на разгибательных участках конечностей. При энтеропатическом акродерматите могут наблюдаться такие явления, как привычная диарея, алопеция.

Почему возникает энтеропатический акродерматит?
Считается, что возникновение болезни происходит из-за метаболического генетического дефекта. Его особенностью является нарушение абсорбции цинка в кишечнике: всего 2-3% от нормы, которая у здоровых детей составляет 27-65%.

Известно, что процесс абсорбции цинка связан с т.н. цинксвязывающим лигандом. Это вещество содержится в весьма большой концентрации в грудном молоке, однако почти полностью отсутствует в коровьем молоке. В норме цинксвязывающий лиганд вырабатывается также поджелудочной железой, но при энтеропатическом акродерматите он недостаточно активен.

У детей, страдающих от энтеропатического акродерматита, обычно также снижена активность ферментов тонкой кишки (сукцинатдегидрогеназы и лейцинаминопептидазы). Плохое усвоение цинка влияет на синтез аминокислот. Клетки организма перенасыщаются жирными кислотами, снижается клеточный и гуморальный иммунитет.

В некоторых случаях энтеропатический акродерматит может быть вторичным заболеванием, связанным с недостатком цинка при различных нарушениях питания, скажем, при длительном парентеральном питании и пр.

Как проявляется энтеропатический акродерматит
Обычно подозрения на энтеропатический акродерматит появляются уже в самом  раннем возрасте ребенка, чаще всего это происходит при переводе малыша на искусственное и, реже, на смешанное вскармливание.  Первые симптомы затрагивают кожные покровы, на них возникает сыпь, которая характеризуется симметричностью. Обычными местами высыпания являются крупные кожные складки, область вокруг глаз, рта, ануса и гениталий, а также область ягодиц, разгибательных поверхностей конечностей. Сначала сыпь напоминает эритему или везикулы, постепенно развиваются крупные очаги, имеющие характер эрозии.

Часто пораженные участки покрыты серозно-гнойными корками. Без должного лечения очаги поражения почти всегда имеют присоединенную бактериальную инфекцию.

В области крупных кожных складок эрозированные очаги имеют четкие границы и насыщенную ярко-красную окраску. У большинства лиц, страдающих от энтеропатического акродерматита, наблюдается дистрофия ногтей, а иногда и отсутствие ногтевых пластин. Достаточно часто можно наблюдать алопецию, причем иногда полную.

При энтеропатическом акродерматозе обычно возникают поражения слизистой оболочки рта: стоматиты, глосситы, заеды. Нередки блефариты и конъюктивиты, могут развиваться вульвиты (у девочек) и баланопоститы (у мальчиков).

Дети, страдающие энтеропатическим акродерматозом, имеют характерное, наклоненное вперед положение головы и обычно хмурое выражение лица со взглядом исподлобья, такая особенность объясняется имеющимся блефароспазмом и фотофобией.

Как диагностируют энтеропатический акродерматит
Диагностика энтеропатического акродерматита строится на данных клинического осмотра, а также на результатах анализов крови, в которой в случае заболевания отмечается падение уровня цинка и щелочной фосфотазы.

Обязательно следует дифференцировать данное заболевание с буллезным эпидермолизом, псориазом, пиодермией, кандидозом.

Как лечат энтеропатический акродерматит
Основная лекарственная терапия проводится препаратами цинка, которые прописывают в формах, доступных для приема внутрь. Обычно на первые 7-10 дней назначается высокая доза препарата, которая затем уменьшается и остается для длительного приема в качестве поддерживающей терапии. Если препарат полностью отменить, возможен тяжелый рецидив болезни. Параллельно с поддерживающей терапией производят контроль уровня цинка в крови.

В лечении энтеропатического акродерматита применяют также симптоматическую терапию. В нее входит прием витаминов, противокандидозные препараты, антибиотики, ферменты, препараты, устраняющие дисбактериоз кишечника.
Активно используют наружные средства, препятствующие возникновению очагов вторичной инфекции на пораженных участках кожи. Среди них анилиновые красители, антибактериальные и антимикотические мази.

Детей раннего возраста стараются максимально обеспечить грудным молоком.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Обсуждение Опроса

Хвастаться — хорошо?Дальше

Хвастается ли ваш ребенок?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте