Ацидоз почечный дистальноканальцевый

JayS

Почечный дистальноканальцевый ацидоз  или канальцевый ацидоз первого типа представляет собой патологическое состояние, которое развивается вследствие наследственного дефекта и на фоне патологических состояний, обуславливающих нарушение функции почек.

Этиология и патогенез

Вследствие генного дефекта, наследуемого по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или сцепленному с Х-хромосомой типу, происходит нарушение функциональной активности транспортных систем в клетках дистальных канальцев нефронов или имеет место дефицит АТФазы клеточных структур собирательных трубочек.

На фоне указанных нарушений снижается образование и выведение из организма ионов аммония, при этом показатель рН мочи не снижается.

Следует отметить, что снижение выведения ионов аммония непропорционально выраженности ацидоза, поскольку на фоне резко сниженного содержания ионов водорода в моче, образование ионов аммония из аммиака замедляется.

Подобные нарушения функции почек могут наблюдаться при таких наследственных патологиях как овалоцитоз, болезнь Вильсона, губчатая почка, болезнь Фарби, синдром Элерса-Данло, галактоземии.

Как вторичная патология дистальноканальцевый почечный ацидоз формируется при системной красной волчанке, хроническом активном гепатите, гипергаммаглобулинемии, синдроме Шегрена.

Клиническая картина

Обычно первые симптомы данной патологии наблюдаются у детей трёхлетнего возраста и старше. Имеют место рахитоподобные изменения в структуре трубчатых костей, родители ребёнка жалуются на запоры, отмечается отставание в линейном росте.

Со временем регистрируются кризы обезвоживания, реакция мочи становится преимущественно щелочная. Длительно существующий ацидоз нарушает реабсорбцию кальция, вследствие чего повышается выведение этого макроэлемента с мочой и формируется вторичный гиперпаратиреоз.

Повышенная резорбция костной ткани значительно увеличивает степень выраженности гиперкальциурии. Одним из негативных последствий гиперкальциурии является нефрокальциноз и формирование фосфатных камней в почках.

Снижение обратного всасывания калия на фоне нарушения концентрационной способности почек обуславливают гипокалиемию и полиурию. Сочетание гипокалиемии и ацидоза при инфекционных процессах и стрессах представляют серьёзную опасность для здоровья и жизни ребёнка.

Диагностика

Заподозрить данное патологическое состояние позволяет сочетание высокого рН мочи, метаболического ацидоза и признаков рахита у детей. Косвенным диагностическим критерием данного заболевания является нефрокальцноз и фосфатно-кальциевые мочевые камни.

Положительная проба с нагрузкой, предполагающая введение хлорида аммония и противопоказанная при наличии выраженных симптомов ацидоза, позволяет подтвердить диагноз. Перед её проведением следует исключить наличие инфекционного процесса в мочевыводящих путях.

Лечение

Терапевтические мероприятия начинают с назначения щелочных препаратов, прежде всего, натрия бикарбоната в достаточных для нейтрализации кислот дозах. При необходимости суточная доза повышается до полной компенсации ацидоза и существующих признаков гиперкальциурии.

Показано применение цитратных смесей и витамина D. Щелочные соединения калия позволяют устранить явления гипокалиемии.

Прогноз

Своевременное выявление данной патологии и назначение симптоматического лечения позволяют, при условии устранения явлений ацидоз, предупредить задержку линейного роста ребёнка.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Когда воспитатель говорит мне о недостатках моего ребенка, я...
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте