Ацидоз почечный дистальноканальцевый

JayS

Почечный дистальноканальцевый ацидоз  или канальцевый ацидоз первого типа представляет собой патологическое состояние, которое развивается вследствие наследственного дефекта и на фоне патологических состояний, обуславливающих нарушение функции почек.

Этиология и патогенез

Вследствие генного дефекта, наследуемого по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или сцепленному с Х-хромосомой типу, происходит нарушение функциональной активности транспортных систем в клетках дистальных канальцев нефронов или имеет место дефицит АТФазы клеточных структур собирательных трубочек.

На фоне указанных нарушений снижается образование и выведение из организма ионов аммония, при этом показатель рН мочи не снижается.

Следует отметить, что снижение выведения ионов аммония непропорционально выраженности ацидоза, поскольку на фоне резко сниженного содержания ионов водорода в моче, образование ионов аммония из аммиака замедляется.

Подобные нарушения функции почек могут наблюдаться при таких наследственных патологиях как овалоцитоз, болезнь Вильсона, губчатая почка, болезнь Фарби, синдром Элерса-Данло, галактоземии.

Как вторичная патология дистальноканальцевый почечный ацидоз формируется при системной красной волчанке, хроническом активном гепатите, гипергаммаглобулинемии, синдроме Шегрена.

Клиническая картина

Обычно первые симптомы данной патологии наблюдаются у детей трёхлетнего возраста и старше. Имеют место рахитоподобные изменения в структуре трубчатых костей, родители ребёнка жалуются на запоры, отмечается отставание в линейном росте.

Со временем регистрируются кризы обезвоживания, реакция мочи становится преимущественно щелочная. Длительно существующий ацидоз нарушает реабсорбцию кальция, вследствие чего повышается выведение этого макроэлемента с мочой и формируется вторичный гиперпаратиреоз.

Повышенная резорбция костной ткани значительно увеличивает степень выраженности гиперкальциурии. Одним из негативных последствий гиперкальциурии является нефрокальциноз и формирование фосфатных камней в почках.

Снижение обратного всасывания калия на фоне нарушения концентрационной способности почек обуславливают гипокалиемию и полиурию. Сочетание гипокалиемии и ацидоза при инфекционных процессах и стрессах представляют серьёзную опасность для здоровья и жизни ребёнка.

Диагностика

Заподозрить данное патологическое состояние позволяет сочетание высокого рН мочи, метаболического ацидоза и признаков рахита у детей. Косвенным диагностическим критерием данного заболевания является нефрокальцноз и фосфатно-кальциевые мочевые камни.

Положительная проба с нагрузкой, предполагающая введение хлорида аммония и противопоказанная при наличии выраженных симптомов ацидоза, позволяет подтвердить диагноз. Перед её проведением следует исключить наличие инфекционного процесса в мочевыводящих путях.

Лечение

Терапевтические мероприятия начинают с назначения щелочных препаратов, прежде всего, натрия бикарбоната в достаточных для нейтрализации кислот дозах. При необходимости суточная доза повышается до полной компенсации ацидоза и существующих признаков гиперкальциурии.

Показано применение цитратных смесей и витамина D. Щелочные соединения калия позволяют устранить явления гипокалиемии.

Прогноз

Своевременное выявление данной патологии и назначение симптоматического лечения позволяют, при условии устранения явлений ацидоз, предупредить задержку линейного роста ребёнка.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

543221

Вы хотите, чтобы ваш ребенок был одаренным?
Загрузка ... Загрузка ...

Написать комментарий

Ваш E-mail не публикуется.

Можно использовать HTML теги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>





Задайте вопрос

Ваш вопрос будет опубликован на сайте в разделе «Нас спрашивают». Когда на вопрос поступит ответ вы получите уведомление по электронной почте.

В дальнейшем, если вы захотите задать уточняющий вопрос или ответить нашему педиатру, вы сможете оставить комментарий к соотвествующей записи на сайте.

Ваш вопрос кратко, в нескольких словах

Ваш вопрос в подробностях

Кот и Кит. Войти на сайт

  

Регистрация на сайте

На этот E-mail вам будет выслан пароль

Введите секретный код

  

Напомнить пароль

E-mail, который вы использовали при регистрации на сайте